¿Cuál es la explicación del término ciclo de la urea?
Cuando el amoníaco, el producto final del metabolismo de los aminoácidos, es muy tóxico para las células del cuerpo, una pequeña parte del amoníaco se puede resintetizar en aminoácidos y otros compuestos que contienen nitrógeno, y la mayoría del amoníaco se recicla en urea a través de la ornitina. Se excreta en la orina para aliviar los efectos tóxicos del amoníaco.
En 1932, H. Krebs y otros utilizaron rodajas de hígado para realizar experimentos in vitro y descubrieron que, en presencia de suministro de energía, la condensación de CO2 y NH3 puede generar urea. Si se añade arginina, ornitina o citrulina se puede acelerar la reacción sin reducir el contenido de estos tres aminoácidos, por lo que se propuso la teoría del ciclo de la ornitina.
Defectos en el ciclo de la urea
Enfermedades causadas por defectos congénitos en diversas enzimas del ciclo de la ornitina, que pueden provocar la acumulación de amoníaco en el organismo y provocar intoxicación por amoníaco.
Por ejemplo, la hiperamonemia congénita causada por defectos en la carbamoil fosfato sintasa o la ornitina carbamoiltransferasa puede provocar síntomas de intoxicación por amoníaco en los recién nacidos, como vómitos, letargo y convulsiones.
Citrulinemia causada por deficiencia de espermina succinato sintasa, acidosis succinica de espermina causada por metabolismo de deficiencia de succinato de espermina liasa, hiperargininosis causada por deficiencia de arginasa, además de cambios en los aminoácidos correspondientes en la sangre, también puede causar síntomas. de intoxicación por amoníaco, que puede provocar coma o incluso la muerte neonatal en casos graves.
Los pacientes suelen experimentar niveles elevados de glutamato y glutamina al mismo tiempo, lo que puede deberse a un exceso de amoníaco. La aminación del cetoglutarato aumenta, lo que produce un exceso de glutamato y glutamina.
Existen muchas teorías sobre la patogénesis de la encefalopatía hepática. Entre ellas, el nivel elevado de amoníaco en sangre sigue siendo uno de los factores importantes que causan el coma hepático, y el ciclo de la ornitina es la forma más importante de eliminar el amoníaco del cuerpo. .
La disfunción del ciclo de la ornitina causada por una enfermedad hepática grave todavía se debe al aumento del amoníaco en la sangre y al aumento del amoníaco que ingresa al tejido cerebral. Sin embargo, el aumento del amoníaco exógeno que ingresa al hígado. La función y la disfunción del ciclo de la ornitina no pueden eliminar la intoxicación por amoníaco de manera oportuna.
Para el contenido anterior, consulte la Enciclopedia Baidu-Ciclo de la ornitina.