Introducción al síndrome similar al lupus
láng chuāng yàng zōng hé zhēng 2 Referencia en inglés
Síndrome similar al lupus 3 Descripción general
p>El síndrome similar al lupus es un síndrome similar al lupus eritematoso causado por el uso prolongado de ciertos medicamentos para tratar afecciones no reumáticas. Clínicamente, se caracteriza por manifestaciones de lupus eritematoso sistémico como fiebre, síntomas articulares, daño cardíaco y daño a la piel. Sin embargo, a diferencia del lupus eritematoso sistémico, la mayoría de los pacientes no presentan síntomas subjetivos ni signos objetivos que pueden aliviarse rápidamente. . 4 Nombre de la enfermedad
Síndrome similar al lupus 5 Nombre en inglés
Síndrome lupoide
6 Alias del síndrome similar al lupus
síndrome similar al lupus ; síndrome similar al lupus 7 Clasificación
Reumatología> Enfermedades difusas del tejido conectivo> Lupus eritematoso 8 Número ICD
M32.8 9 Epidemiología
El síndrome similar al lupus fue descrito por primera vez por Walsh (1953) en tres casos debido a una alergia grave a la penicilina. Se encontraron células de lupus en la médula ósea y se confirmaron factores de lupus en el suero. Posteriormente, también se observaron síntomas reumáticos similares al lupus en los casos tratados con hidralazina. En ese momento, el síndrome se conoció como síndrome de hidralazina debido al descubrimiento de muchos casos similares. Posteriormente, se descubrió que varios fármacos estaban asociados con el desarrollo de anticuerpos antinucleares, células LE y manifestaciones clínicas similares al lupus. A finales de la década de 1950, la fenitoína se utilizaba como fármaco antiespasmódico y la isoniazida como fármaco antituberculoso primario, con el correspondiente aumento de casos de enfermedad similar al lupus eritematoso sistémico causado por ambos fármacos. A finales de la década de 1960, la procainamida se usaba ampliamente en la clínica y se descubrió que era un antídoto eficaz para el tratamiento de las arritmias cardíacas. A finales de la década de 1960, la procainamida se usaba ampliamente en la clínica como fármaco antiarrítmico y se descubrió que inducía un síndrome similar al lupus. Se ha descubierto que muchos fármacos están asociados con este síndrome, y el término síndrome similar al lupus también se utiliza para referirse a una variedad de afecciones médicas inducidas por fármacos que se asemejan al lupus eritematoso sistémico. En comparación con el lupus eritematoso sistémico idiopático, este síndrome es menos común en mujeres, con una proporción entre hombres y mujeres de 2:1, y es más común en hombres de mediana edad. Además, la edad de inicio y el sexo también varían según el tipo de droga. 10 La causa del síndrome similar al lupus
La causa del síndrome similar al lupus no está del todo clara y puede deberse a múltiples factores y causas. Hay informes de que las drogas pueden causar la enfermedad.
Cuando la patogénesis del lupus eritematoso sistémico idiopático (LES) no se ha dilucidado completamente, dilucidar la patogénesis del síndrome similar al lupus inducido por fármacos es un problema difícil y complejo. Los trastornos musculoesqueléticos se identificaron por primera vez en miembros de la familia con el síndrome, y muchos miembros de la familia tenían anomalías serológicas. La persistencia de los síntomas en estos pacientes después de la interrupción de la medicación también sugiere una tendencia natural a desarrollar lupus latente, pero esta teoría no está ampliamente aceptada. Los estudios de este síndrome inducido por procainamida han demostrado que estos pacientes eran negativos para las células LE y otras respuestas séricas antes del tratamiento y se volvieron positivos durante el tratamiento. Si los ANA eran negativos antes del tratamiento, aproximadamente el 50% de los ANA se volvieron positivos después de 2 a 18 meses de tratamiento con procainamida y algunos pacientes desarrollaron síntomas leves de lupus. Esto demuestra una vez más que este síndrome no está relacionado con los llamados rasgos del lupus eritematoso, sino que sólo puede describirse como cambios similares al lupus causados por la procainamida.
No existe ninguna relación química o farmacológica entre los distintos fármacos que causan el síndrome similar al lupus, pero todos los fármacos, excepto la penicilina, requieren dosis altas y un uso prolongado (al menos 2 meses) para provocar el síndrome. síndrome. 11 Patogenia
La dosis total excesiva del fármaco también puede ser un factor causal. En la actualidad, los mecanismos por los cuales varios fármacos causan el síndrome similar al lupus se pueden dividir en cuatro categorías: 11.1 Hipersensibilidad individual a los fármacos
Tomando como ejemplo la hidralazina, se descubrió que los pacientes pueden tener reacciones metabólicas a los fármacos. , es decir, se puede demostrar que hay anticuerpos circulantes en el cuerpo del paciente y la adición de hidralazina en experimentos in vitro puede hacer que los linfocitos del paciente proliferen. Cuando se retrasa el metabolismo del fármaco, el tiempo que el entorno interno del cuerpo permanece expuesto al fármaco inevitablemente se prolongará, lo que aumentará la probabilidad de que se produzcan reacciones alérgicas. Además, los fármacos que afectan la acetiltransferasa, excepto la isoniazida y la sulfadimetoxina, incluso en pequeñas cantidades, pueden retrasar la acetilación para producir anticuerpos antinucleares (ANA), lo que provoca un síndrome similar al lupus. Sin embargo, si el fármaco se utiliza en grandes cantidades durante un largo período de tiempo, no existe una diferencia significativa en la posibilidad de desarrollar anticuerpos antinucleares, independientemente de si se retrasa la acetilación. 11.2 Formación de complejos farmacológicos que conducen a la desnaturalización del ADN y la formación de antígenos
La capacidad de la hidralazina para formar complejos con ADN soluble y alterar las propiedades antigénicas de este último está bien establecida. Sin embargo, las propiedades antigénicas de los complejos fármaco-ADN aún no se han demostrado in vitro. También se producen artificialmente otros complejos de ADN sedantes. Por ejemplo, la irradiación ultravioleta de onda larga puede producir complejos de ADN monocatenario de clorpromazina y la acción oxidante puede producir complejos de ADN de procainamida, pero no hay evidencia de que se mejore la antigenicidad de estos complejos. . 11.3 La desnaturalización de los complejos de ADN aumentará la inmunogenicidad
Después de la formación, los complejos de ADN serán desnaturalizados por otros factores físicos o químicos, aumentando así la inmunogenicidad. Esto se observa en el síndrome similar al lupus inducido por procainamida, donde los anticuerpos antinucleares dirigidos contra el antígeno se caracterizan por anticuerpos antinucleoproteína y anticuerpos antiADN monocatenario en lugar de anticuerpos ADN bicatenario. Además, algunos estudios han demostrado que varios anticuerpos polinucleotídicos y antígenos polinucleotídicos aparecerán en el suero después del tratamiento con procainamida. Por ejemplo, los pacientes con infarto de miocardio tendrán títulos elevados en el suero de anticuerpos RNP con procainamida, pero desaparecerán rápidamente. En este punto, los anticuerpos de ADN monocatenario son positivos y pueden aparecer síntomas similares a los del lupus eritematoso sistémico. Por el contrario, en pacientes con infarto de miocardio que no fueron tratados con procainamida, no se confirmaron anticuerpos anti-RNP en el suero y el valor de RNP libre mostró una tendencia ascendente, lo que indica que el RNF libre en el miocardio dañado sólo puede activarse después interactuando con la procainamida Produce inmunogenicidad y forma los complejos inmunes correspondientes para causar enfermedades. 11.4 Otros
Las pruebas in vitro muestran que la hidralazina y la procainamida pueden inhibir la ADN polimerasa I. Tomar estos medicamentos puede causar trastornos del metabolismo del ácido nucleico y prolongar el tiempo de retención de los metabolitos del ADN en el cuerpo, por lo que produce efectos inmunogénicos, por lo que produciendo anticuerpos antinucleares. Además, cuando se cultivaron linfocitos in vitro con estos fármacos, se descubrió que estos fármacos inhibían la entrada de timina en las células, lo que sugiere que estos fármacos afectan el sistema inmunológico de las células T y, en última instancia, conducen a la disfunción del sistema de vigilancia inmunológica y la producción de anticuerpos. El anticuerpo natural IgM, que reacciona de forma cruzada con la procainamida, se encuentra en el 30% de los sueros humanos normales, mientras que sólo el 2% de los pacientes con este síndrome similar al lupus inducido por fármacos tienen IgM.
Queda por estudiar más a fondo si esto se debe al efecto de la IgM sobre la función de defensa o si la presencia de IgM está asociada con el síndrome. Además, existe la teoría de que el fármaco puede hacer que surja una infección viral latente o afectar el metabolismo del tejido conectivo, induciendo así un síndrome similar al lupus.
El síndrome similar al lupus rara vez afecta a los riñones por dos posibles motivos: el síndrome no produce anticuerpos anti-ADNbc y hay menos anticuerpos fijadores del complemento. 12 Manifestaciones clínicas del síndrome similar al lupus
La incidencia del síndrome similar al lupus en mujeres es menor que la del lupus eritematoso sistémico idiopático, con una proporción hombre:mujer de 2:1, y es más común en hombres de mediana edad común. Además, los diferentes tipos de drogas tienen diferentes edades y sexos de inicio.
Los síntomas clínicos son básicamente similares a los del lupus eritematoso sistémico idiopático. La mayoría de los pacientes presentan diversos grados de síntomas sistémicos, como pérdida de peso, fatiga, anorexia e insomnio. 12.1 Fiebre
Más de la mitad de los pacientes presentan distintos grados de fiebre y, en ocasiones, la fiebre puede ser el síntoma clínico principal. La fiebre puede ser un signo temprano de la enfermedad, seguida de otros síntomas, o puede aparecer simultáneamente con otros síntomas. 12.2 Síntomas articulares
Hay dolores articulares y artritis. Pueden verse afectadas todas las articulaciones de las extremidades, con simetría y características múltiples, y en ocasiones se produce derrame articular. 12.3 Mialgia
Puede presentarse junto con síntomas articulares o sola. La mialgia puede ocurrir en los músculos de cualquier parte del cuerpo, pero es más evidente en las extremidades y el tronco. 12.4 Inflamación de las células plasmáticas
Múltiple, puede afectar al pericardio y la pleura, y también puede ir acompañada de diversos grados de peritonitis y ascitis. La inflamación de las células plasmáticas suele ocurrir después del dolor en las articulaciones. Puede producirse dolor torácico bilateral, tos, hemoptisis y disnea. La auscultación de los pulmones puede revelar disminución de los ruidos respiratorios unilateral o bilateral, a veces se pueden escuchar roces pleurales y roces pericárdicos en presencia de pericarditis. 12.5 Lesiones cutáneas
Puede manifestarse como eritema multiforme exudativo, urticaria, erupción urticaria, púrpura, vasculitis nodular, angioedema, hemorragia subungueal y embolia periungueal de pequeños vasos. Provoca gangrena, pero rara vez desarrolla el característico eritema en forma de ala (Fig. 1). 12.6 Sistema reticuloendotelial
Se manifiesta como hepatoesplenomegalia, agrandamiento de los ganglios linfáticos sistémicos o locales, y los ganglios linfáticos en su mayoría están agrandados moderadamente sin dolor. 12.7 Otros
Puede acompañarse de fenómeno de Raynaud, síndrome de Sjögren, nódulos subcutáneos y tromboflebitis de la pared torácica.
Las manifestaciones clínicas del síndrome similar al lupus varían dependiendo del agente causal. La procainamida causa una mayor incidencia de síndrome similar al lupus, pleuresía y lesiones pulmonares; la hidralazina causa una incidencia relativamente mayor de síndrome similar al lupus con insuficiencia renal leve inducida por antiespasmódicos y sedantes. El lupus eritematoso no sólo es similar en edad y sexo; lupus eritematoso sistémico idiopático, pero también tiene características clínicas similares. Aproximadamente el 40% de los casos tendrán eritema en forma de alas, linfadenopatía, plasmocitosis múltiple y hepatoesplenomegalia. La tasa es aproximadamente la misma que para el lupus eritematoso sistémico idiopático. 13 Las complicaciones del lupus son similares a las del lupus eritematoso sistémico idiopático. 13 Complicaciones del síndrome similar al lupus
El síndrome similar al lupus a veces se acompaña de derrame articular. También puede ir acompañado de diversos grados de peritonitis y ascitis. También puede estar asociado con el fenómeno de Raynaud, el síndrome de Sjögren, los nódulos subcutáneos y la tromboflebitis de la pared torácica. La inflamación de las células plasmáticas suele ocurrir después del dolor en las articulaciones. También hay una alta incidencia de poliplasmocitemia y hepatoesplenomegalia. 14 Pruebas de laboratorio 14.1 Recuento de células sanguíneas y velocidad de sedimentación globular
Aproximadamente el 20 % de los casos tienen anemia, el 30 % tiene leucopenia, las plaquetas son en su mayoría bajas y la velocidad de sedimentación globular aumenta en la mayoría de los casos. 14.2 Rutina de orina
En algunos casos puede producirse proteinuria leve, orina moldeada y hematuria microscópica. 1, 2 o los 3 ítems pueden ser positivos. 14.3 Bioquímica
La mayoría de los casos no presentan anomalías y solo unos pocos casos tienen gammaglobulina elevada. 14.4 Examen inmunológico
(1) Células LE: alrededor del 40% de los casos son positivos para células LE.
(2) Factor reumatoide y test de Coomb: ambos pueden ser positivos. Aproximadamente 1/3 de los casos causados por la procainamida dieron positivo en la prueba de Coomb y aproximadamente la mitad fueron positivos en el factor reumatoide, que es característico de los síndromes causados por este fármaco. Estos dos aspectos positivos rara vez se observan con otros fármacos y, por tanto, tienen una importancia diferencial.
(3) Anticuerpos antinucleares: La mayoría de ANA son positivos.
(4) Inmunoglobulina: Alrededor de 1/3 de los casos tienen niveles elevados de IgG, IgA o IgM.
(5) Complemento total (CH50): normal tanto en la fase aguda como en la de recuperación, y puede utilizarse para diferenciarlo del lupus eritematoso sistémico idiopático. 15 Examen auxiliar
Examen radiológico: la radiografía de tórax muestra diversos grados de derrame pleural, derrame pericárdico e infiltrados pulmonares parcheados. 16 Diagnóstico del síndrome similar al lupus
Durante el tratamiento de otras enfermedades primarias, si el paciente desarrolla síntomas de lupus eritematoso sistémico idiopático como síntomas articulares, fiebre, síntomas cardiopulmonares, etc., y tiene síntomas crónicos tratamiento, puede causar Si tiene antecedentes de tratamiento farmacológico para este síndrome y descarta infecciones secundarias o infecciones oportunistas, se deben suspender inmediatamente los medicamentos causantes. Después de suspender el medicamento, la temperatura corporal puede descender gradualmente a la normalidad y los síntomas desaparecen. El diagnóstico se puede confirmar combinando las pruebas de laboratorio pertinentes. 17 Diagnóstico diferencial
Se debe prestar atención a la diferenciación del síndrome similar al lupus de las siguientes enfermedades: 17.1 Erupción inducida por fármacos
Especialmente reacción similar a la enfermedad del suero, caracterizada por erupción, artralgia y síntomas respiratorios, a menudo acompañados de un examen de orina anormal. Sin embargo, los ANA, FR, velocidad de sedimentación globular, células LE y prueba de Coomb fueron negativos. 17.2 La mayor diferencia entre el lupus eritematoso sistémico idiopático
y el síndrome similar al lupus es que los síntomas de este síndrome pueden aliviarse rápidamente después de suspender el medicamento, y el sistema nervioso central y los riñones se ven menos afectados, incluso si Su afectación también es muy leve, con síntomas típicos como eritema alado, fenómeno de Raynaud, linfadenopatía y esplenomegalia, y los niveles de complemento total (CH50) y C3 son normales. 17.3 Sepsis
El tratamiento antibiótico es eficaz, el cultivo bacteriano es mayoritariamente positivo y los ANA y FR son negativos. 17.4 Tuberculosis pulmonar
La tuberculosis extrapulmonar en ocasiones no presenta lesiones y se presenta como fiebre, erupción cutánea y síntomas articulares, y aumento de la velocidad de sedimentación globular. Sin embargo, la prueba de la tuberculina es mayoritariamente positiva y el tratamiento antituberculoso es eficaz. Sin embargo, las células ANA, RF y LE fueron todas negativas y los síntomas no pudieron aliviarse después de suspender nuevamente el fármaco causante sospechoso. 17.5 Enfermedades de la sangre
Especialmente preleucemia, linfoma, etc., a veces se manifiestan como fiebre alta, lesiones cutáneas, síntomas articulares, anemia, velocidad de sedimentación globular rápida, análisis de orina anormales, leucocitosis y pueden tener cambios histológicos. Es característico de las lesiones cutáneas, pero es un síndrome similar al lupus sin anomalías inmunológicas. 17.6 Otros fármacos inducen el síndrome reumatoide
Además de inducir el síndrome similar al lupus inducido por fármacos, los fármacos también pueden inducir otras enfermedades reumatoides. Por ejemplo, la penicilamina puede inducir esclerodermia y artritis reumatoide, la penicilina puede inducir polimiositis. la fenitoína puede inducir un síndrome de superposición similar al lupus esclerodermia y algunos fármacos también pueden inducir un síndrome similar a la poliarteritis nodosa. Según las características clínicas e histopatológicas de estos síndromes reumatoides y los exámenes inmunológicos relacionados, aún se pueden distinguir de los síndromes similares al lupus. 18 Tratamiento del síndrome similar al lupus
Una vez que se diagnostica el síndrome similar al lupus, el tratamiento más eficaz es suspender el fármaco causante o cambiar a otro fármaco. Si los síntomas persisten después de suspender el medicamento, se pueden considerar los esteroides. Las hormonas pueden inhibir la progresión de la enfermedad. Se pueden tomar 40 a 50 mg/día de prednisona por vía oral en dosis divididas durante 1 a 2 semanas para controlar la progresión de la enfermedad. 19 Pronóstico
El pronóstico del síndrome similar al lupus es bueno y la mayoría de los pacientes pueden volver a la normalidad después de suspender el medicamento, con pocas secuelas. Sin embargo, cabe señalar que el uso repetido del fármaco puede desencadenar nuevamente el síndrome. Los pacientes individuales requieren terapia de mantenimiento con esteroides a largo plazo, posiblemente como resultado de la conversión del síndrome inducido por fármacos a lupus eritematoso sistémico idiopático. 20 Prevención del síndrome similar al lupus
Controlar la dosis total de los fármacos utilizados para tratar la enfermedad es la clave para prevenir el síndrome similar al lupus. Una vez que se diagnostica el síndrome similar al lupus, la medida más eficaz para prevenir el desarrollo del síndrome es suspender inmediatamente el fármaco causante o cambiar a otro fármaco. 21 Medicamentos relacionados
Penicilina, hirudina, fenitoína, isoniazida, procaína, procainamida, sulfonamidas, sulfadimetoxina, clorpromazina, oxígeno, clorpromazina Nisona 22 pruebas relacionadas
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