Tumor fusiforme odontogénico
Diagnóstico
Esta enfermedad es difícil de detectar en una etapa temprana, pero según el historial médico, la ubicación, los signos físicos y el examen por imágenes, el diagnóstico se puede realizar sin evidencia histológica.
Medidas de tratamiento
Esta enfermedad, especialmente la de tipo unióseo, requiere principalmente resección quirúrgica, porque la radioterapia puede inducir una transformación maligna. Dada la lenta progresión clínica de esta enfermedad, los pacientes con lesiones leves o asintomáticas no podrán ser intervenidos quirúrgicamente temporalmente, pero deberán ser objeto de un seguimiento estrecho. Los pacientes con progresión rápida de las lesiones, deformidades evidentes y deterioro funcional deben ser indicaciones de cirugía. La resección radical es el mejor tratamiento pero tiene la desventaja de deterioro funcional y desfiguración estética. La resección parcial conservadora es propensa a la recurrencia, con un 21% de los tipos de un solo hueso y un 36% de los tipos de varios huesos. La selección de métodos y abordajes quirúrgicos debe basarse de manera flexible en el sitio original, el grado de invasión y el grado de daño funcional. En principio, el tejido enfermo debe eliminarse lo más completamente posible para preservar al máximo las funciones fisiológicas y los efectos cosméticos del órgano.
Durante la operación se debe utilizar anestesia general con intubación oral en niños y pacientes con lesiones extensas. Los pacientes con lesiones limitadas también pueden ser resecados con anestesia local.
Existen muchos tipos de incisiones quirúrgicas, las cuales pueden seleccionarse según el estado de la enfermedad. (1) ① Método de Kao-Lu: adecuado para pacientes con lesiones que involucran ampliamente el maxilar, la cavidad nasal, la pared infraorbitaria, el seno etmoidal y el seno esfenoidal. ② Método de Weber-Ferguson: adecuado para el maxilar, la pared infraorbitaria y los huesos cigomáticos. pacientes con invasión extensa del paladar duro y del seno esfenoetmoidal. ③Abordaje craneofacial combinado: incluye incisión de Weber-Fergusson con colgajo frontal doble o con colgajo frontal único, adecuada para lesiones extensas que se originan en el piso de la fosa craneal anterior o en el tracto sinusal y en la pared orbitaria y se invaden entre sí. ④Método del pescado: es adecuado para pacientes cuyas lesiones afectan principalmente al hueso temporal, el canal auditivo externo, el oído medio, el oído interno, el peñasco y la fosa craneal media.
Lo mejor es utilizar un cincel plano, una gubia o una cureta grande para cortar varias veces. De la herida manaba mucha sangre. Se debe utilizar cera para huesos para detener el sangrado durante la operación y se deben realizar las transfusiones de sangre necesarias, especialmente en niños.
El pronóstico de la resección quirúrgica de esta enfermedad es mejor, por lo que las lesiones neurovasculares importantes en la base del cráneo y adyacentes al cráneo no deben resecarse excesivamente durante la cirugía para evitar accidentes.
Teoría de la causa
Desconocida. Puede estar relacionado con determinadas causas como traumatismos, infecciones, disfunción endocrina o trastorno de la circulación sanguínea local, pero no ha sido confirmado. Generalmente se cree que esta enfermedad no es un verdadero tumor.
Lesiones
El suministro de vasos sanguíneos cambia mucho y el tejido enfermo generalmente es blanco, blanquecino o amarillo claro y es ligeramente más blando que el tejido óseo normal. Se siente arenoso o elástico al cortar. La mayor parte del enorme daño óseo proviene de la erosión y expansión de la médula ósea. En el hueso cortical de los huesos tubulares y los huesos planos sólo quedan dos conchas delgadas, y las conchas se eliminan, por ejemplo, mediante excapsulación. Microscópicamente, la red trabecular varía en tamaño, forma y distribución, y está incrustada de manera irregular en tejido conectivo laxo o denso, rico en células y vasos sanguíneos. Este tejido se parece al resultado de la metaplasia del tejido conectivo. La forma del hueso trabecular varía mucho. La sección transversal es principalmente esférica, en forma de arco, en forma de C o arqueada, con bordes irregulares y amplias lagunas de osteocitos. Las trabéculas del hueso están dispuestas estrechamente para formar una red ósea. El hueso trabecular está compuesto de protohueso fibroso grueso y parece reticular en lugar de placa bajo microscopía de luz polarizada. Ocasionalmente se observan deformaciones de las placas óseas reticulares y, a veces, trabéculas arqueadas rodean el sistema cardiovascular. La mayor parte del hueso trabecular carece del contorno de los osteoblastos. Esto se puede distinguir del fibroma osificante.
Manifestaciones clínicas
Clasificación clínica La mayoría de los autores coinciden con la clasificación propuesta por Beleval y Schneider (1954), es decir, la enfermedad se puede dividir en tres tipos: ① Tipo monoesquelético: único o múltiples Las lesiones afectaron a un hueso, siendo el maxilar superior el 64%, la mandíbula el 36% y los huesos craneofaciales el 10%. ②Tipo de hueso sin trastornos endocrinos: politraumatismo que afecta a múltiples huesos.
La incidencia de afectación ósea craneofacial varía desde 5 en afectación esquelética moderada hasta 100 en afectación esquelética extensa. Después de revisar 144 pacientes reportados en la literatura, Van Tilburg encontró que los huesos craneofaciales más comúnmente afectados eran el hueso frontal y el hueso esfenoides, seguidos por el hueso etmoides y el hueso temporal. Puede ser unilateral o bilateral. ③Tipo polióseo con trastornos endocrinos: la proporción de este tipo con el tipo de hueso único es de 30:1. Las lesiones cutáneas se encuentran dispersas en múltiples huesos, a menudo distribuidas unilateralmente y acompañadas de grandes manchas de pigmentación en la piel. Es más común en mujeres y se manifiesta como caracteres sexuales secundarios prematuros.
Clínicamente, alrededor del 60% de la enfermedad ocurre antes de los 20 años, y ocasionalmente ocurre en bebés y personas mayores de 70 años. La tasa de incidencia de hombres y mujeres es de 1:2. Los pacientes mayores de 80 años muestran hinchazón anormal del área ósea enferma, y los que ocurren en la cara muestran asimetría bilateral, desplazamiento y protrusión del globo ocular, estenosis de la cavidad nasal, dientes flojos y alveolares anormales. crestas, lágrimas, El paladar se eleva. A medida que avanza la enfermedad, pueden producirse dolores de cabeza y hemorragias nasales ocasionales. Dependiendo de la localización primaria y del grado de afectación, se pueden presentar los síntomas clínicos correspondientes. Si ocurre en el hueso temporal, a menudo se manifiesta como hinchazón y deformación del hueso temporal, estrechamiento del conducto auditivo externo y sordera conductiva. Alrededor del 16% de los pacientes con estenosis del conducto auditivo externo tienen colesteatoma. El colesteatoma a menudo provoca artritis temporomandibular, parálisis facial, laberintitis o complicaciones intracraneales. Las lesiones que afectan a la cóclea y al conducto auditivo interno pueden producir sordera neurosensorial. Cuando se invade el peñasco, es probable que se produzcan síntomas de afectación de la fosa craneal media o de la fosa craneal posterior. La enfermedad puede invadir ampliamente los senos paranasales, las órbitas y la fosa craneal anterior. Clínicamente, tiene tendencia al crecimiento maligno, que se manifiesta como congestión nasal, hipoestesia, asimetría facial, exoftalmos, desplazamiento, diplopía, discapacidad visual y dificultad para abrir la boca. . Proliferación anormal de fibras óseas en el hueso esfenoides y en la zona del seno esfenoidal, y dolor más intenso en la frente o en la zona occipital. Debido a la delgada pared del seno esfenoidal, la enfermedad puede propagarse fácilmente a las estructuras circundantes, involucrando a los nervios craneales II, III, IV, V, VI, etc., lo que produce síntomas y signos de daño a los nervios craneales. Las lesiones grandes pueden causar atrofia cerebral o hipertensión intracraneal.
Exámenes auxiliares
Los exámenes de imagen tienen especial importancia en el diagnóstico de esta enfermedad. Según las manifestaciones radiológicas, la enfermedad se puede dividir en tres tipos: ①Tipo osteopático: a menudo una lesión ósea, caracterizada por engrosamiento del cráneo, expansión unilateral en forma de ampolla de la placa externa del cráneo y el hueso parietal e hinchazón. de la placa interna hacia la barrera de la placa y la cavidad craneal coexisten engrosamiento intracraneal localizado y áreas claras y densas difusas. Esta resorción y endurecimiento del hueso es muy similar a las manifestaciones de la osteítis y la deformidad de Paget. El cráneo se vuelve más grande y rígido desde el hueso frontal hasta el hueso occipital. La afectación facial puede provocar estenosis orbitonasal y desaparición de las cavidades sinusales, lo que ocurre en aproximadamente el 56% de los casos. ②Tipo esclerótico: este tipo es más común en la hipertrofia maxilar, lo que puede provocar una disposición irregular de los dientes y una presión reducida sobre la cavidad nasal y los senos paranasales. El hueso maxilar se ve más afectado que el hueso mandibular y en su mayoría es un solo tipo de hueso. Las lesiones tienen apariencia de vidrio endurecido o esmerilado. Por el contrario, las lesiones mandibulares son más comunes de tipo óseo, con paredes óseas aisladas que son lisas y radiolúcidas. Este tipo representa alrededor del 23%. ③ Tipo quístico: El cráneo presenta defectos anulares o rosados, aislados o múltiples, que parten de un borde esclerótico delgado y de hasta varios centímetros de diámetro. Las lesiones aisladas son granulomas eosinofílicos, múltiples defectos pueden diagnosticarse erróneamente como enfermedad de Hand Schüller Christian y, en ocasiones, aparecen varios patrones radiológicos en el mismo individuo. Este tipo representa aproximadamente el 21%. Mediante un examen por tomografía computarizada o resonancia magnética, se puede aclarar la ubicación y el alcance de la lesión y se puede mostrar la conexión con el tejido blando. Los exámenes regulares pueden observar dinámicamente el desarrollo de las lesiones, lo cual es muy importante para seleccionar abordajes quirúrgicos, reducir las complicaciones y estimar el pronóstico.
Diagnóstico diferencial
Durante el proceso de diagnóstico se debe prestar atención a la identificación de las siguientes enfermedades:
En los últimos años se ha confirmado. que el fibroma osificante y las anomalías de las fibras óseas Los trastornos proliferativos son dos enfermedades completamente diferentes. El primero crece lentamente clínicamente, es una lesión solitaria, invade la mandíbula más que el maxilar y ocasionalmente aparece en el hueso frontal y etmoides. Afecta a más mujeres que hombres y ocurre principalmente entre los 15 y 26 años. La radiografía muestra un contorno claro, una apariencia agrandada y transparente y un centro punteado u opaco. Bajo el microscopio, está dominado por hueso fibroso, y las trabéculas óseas irregulares se distribuyen aleatoriamente en la matriz fibrosa, formando el centro del hueso reticular, pero se forman osteoblastos alrededor de la periferia de la placa ósea y el borde oclusal.
2. El granuloma eosinofílico es una lesión osteolítica benigna, aislada, no neoplásica, originada en el sistema reticuloendotelial. Se encuentra comúnmente en huesos frontales, huesos parietales y mandíbulas. La mayoría tienen menos de 30 años, en su mayoría hombres.
Histológicamente está formado por células espumosas densas con un número variable de eosinófilos y células gigantes multinucleadas. Los núcleos de las células tisulares contienen vesículas, los eosinófilos contienen microvacuolas y las células gigantes son de tipo Langham y de cuerpo extraño. Estas células se agrupan.
3. El síndrome de Gardner (síndrome de Gardner) es un síndrome de osteomas múltiples que invade el maxilar, la mandíbula, el cráneo y ocasionalmente los huesos largos, y se acompaña de pólipos intestinales y quistes dermoides, fibromas y localizados. Engrosamiento cortical corrugado de huesos largos.
4. El cementoma enorme suele afectar a toda la mandíbula y puede provocar expansión del hueso cortical. El examen radiológico muestra una acumulación densa de bloques. A menudo es de origen genético y histológicamente no se encuentra ninguna fuente de infección.
5. Debe distinguirse del osteoma exógeno, los tumores malignos de los senos nasales y los quistes para evitar un diagnóstico erróneo.
6. La fibrodisplasia debe diferenciarse del hipertiroidismo, la enfermedad de Paget, la neurofibromatosis y la obesidad mandibular.
Esta enfermedad, especialmente la de tipo unihueso, se extirpa principalmente quirúrgicamente porque la radioterapia puede inducir una transformación maligna. Dada la lenta progresión clínica de esta enfermedad, los pacientes con lesiones leves o asintomáticas no podrán ser intervenidos quirúrgicamente temporalmente, pero deberán ser objeto de un seguimiento estrecho. Los pacientes con progresión rápida de las lesiones, deformidades evidentes y deterioro funcional deben ser indicaciones de cirugía. La resección radical es el mejor tratamiento pero tiene la desventaja de deterioro funcional y desfiguración estética. La resección parcial conservadora es propensa a la recurrencia, con un 21% de los tipos de un solo hueso y un 36% de los tipos de varios huesos. La selección de métodos y abordajes quirúrgicos debe basarse de manera flexible en el sitio original, el grado de invasión y el grado de daño funcional. En principio, el tejido enfermo debe eliminarse lo más completamente posible para preservar al máximo las funciones fisiológicas y los efectos cosméticos del órgano.
Durante la operación se debe utilizar anestesia general con intubación oral en niños y pacientes con lesiones extensas. Los pacientes con lesiones limitadas también pueden ser resecados con anestesia local.
Existen muchos tipos de incisiones quirúrgicas, las cuales pueden seleccionarse según el estado de la enfermedad. (1) ① Método de Kao-Lu: adecuado para pacientes con lesiones que involucran ampliamente el maxilar, la cavidad nasal, la pared infraorbitaria, el seno etmoidal y el seno esfenoidal. ② Método de Weber-Ferguson: adecuado para el maxilar, la pared infraorbitaria y los huesos cigomáticos. pacientes con invasión extensa del paladar duro y del seno esfenoetmoidal. ③Abordaje craneofacial combinado: incluye incisión de Weber-Fergusson con colgajo frontal doble o con colgajo frontal único, adecuada para lesiones extensas que se originan en el piso de la fosa craneal anterior o en el tracto sinusal y en la pared orbitaria y se invaden entre sí. ④Método del pescado: es adecuado para pacientes cuyas lesiones afectan principalmente al hueso temporal, el canal auditivo externo, el oído medio, el oído interno, el peñasco y la fosa craneal media.
Lo mejor es cortar con un cincel plano, gubia o cureta grande. De la herida manaba mucha sangre. Se debe utilizar cera para huesos para detener el sangrado durante la operación y se deben realizar las transfusiones de sangre necesarias, especialmente en niños.
El pronóstico de la resección quirúrgica de esta enfermedad es mejor, por lo que las lesiones neurovasculares importantes en la base del cráneo y adyacentes al cráneo no deben resecarse excesivamente durante la cirugía para evitar accidentes.
Déjame mostrarte el procesamiento del mismo caso.
La paciente es mujer de 43 años. Ingresó en el hospital el 65438 de junio de 1995 y el 11 de octubre durante dos meses debido a una distensión abdominal en el oído izquierdo. Examen físico: el estado general es bueno, el globo ocular izquierdo sobresale ligeramente, la abducción es ligeramente limitada, la membrana timpánica izquierda está invertida y la cavidad nasal y la nasofaringe son normales. La tomografía computarizada de la cabeza mostró que el cuerpo del esfenoides izquierdo, el ala del esfenoides, la placa medial de la apófisis pterigoidea y el maxilar mostraron cambios de expansión, mostrando una sombra de densidad uniformemente aumentada, y el valor central de la tomografía computarizada fue de 437,33 HU (Figura 1). Diagnóstico al ingreso: displasia fibrosa de esfenoides izquierdo y maxilar. 65 de junio de 1995 438 19 de octubre Bajo anestesia general, se extirpó parcialmente la hiperplasia ósea anormal en la base del cráneo a través de la fosa infratemporal izquierda. 5 cm por encima de la aurícula, con la línea del cabello izquierda hacia atrás, haga una incisión en semiarco, gire hacia abajo desde la parte frontal de la aurícula, corte a lo largo de la hélice crus y el trago hasta el nivel del lóbulo de la oreja, haga una incisión en la piel y el tejido subcutáneo, y exponga el músculo temporal, corte los extremos anterior y posterior del arco cigomático y gírelo hacia abajo junto con el músculo masetero, corte el músculo temporal en forma de semiarco desde los lados superior, frontal e inferior, con el pedículo; en la parte baja de la espalda y tire de él hacia el lado posterolateral. Continuando separándose hacia abajo y hacia adentro, se puede ver que la fosa infratemporal está llena de hueso hiperplásico con una superficie lisa. La parte superior continúa hasta la parte inferior del ala del esfenoides y la placa del ala medial. No hay un límite obvio de hiperplasia ósea. La parte anterior todavía está separada de la pared posterolateral del seno maxilar por la fascia. Se extrajo la mayor parte del hueso hiperplásico y se encontró que el hueso hiperplásico era poroso y de color rojo grisáceo. El alcance de la extracción ósea fue de aproximadamente 5 cm × 3,5 cm × 3 cm, extendiéndose hasta la fosa craneal media. hasta la pared lateral de la órbita y hasta la pared lateral del seno maxilar.
Se lava la cavidad quirúrgica, se gira el músculo temporal hacia adentro para llenar la cavidad quirúrgica, se restablece el arco cigomático y se fija con alambres de acero. Se colocan tiras de drenaje de goma en la fosa temporal e infratemporal, se restablece el colgajo de piel y se realiza la incisión. Se sutura y se aplica un vendaje. La displasia fibrosa maxilar no se trata porque no causa deformidad ni disfunción facial. Diagnóstico patológico postoperatorio: displasia fibrosa. Después de 3 años de seguimiento, el dolor de cabeza y la opresión en los oídos del paciente desaparecieron, sus globos oculares no sobresalían y sus movimientos eran normales.
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