¿Las personas con ELA perderán el conocimiento?
La ELA, conocida como esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una enfermedad degenerativa de las neuronas motoras voluntarias. Tenga en cuenta la diferencia entre esta y la enfermedad de Parkinson. Las neuronas afectadas por la enfermedad de Parkinson son neuronas de dopamina en áreas del cerebro que no causan directamente atrofia muscular. Sin embargo, una vez que se diagnostica la ELA, el tiempo de supervivencia del paciente es básicamente de sólo 2 a 4 años. Durante este período, la condición empeoró rápidamente y los síntomas eran muy evidentes. La palabra "ELA" describe vívidamente algunos de los síntomas de la ELA. Los principales síntomas tras el diagnóstico son espasmos musculares, atrofia muscular y disminución de la fuerza. Las primeras manifestaciones externas fueron debilidad en las manos y los pies, y los síntomas de debilidad empeoraron significativamente mes tras mes. Desde no poder correr hasta tener dificultad para caminar, es fácil caerse al caminar; no poder hablar en voz alta y será difícil tragar en el futuro al comer. En las etapas media y tardía, algunos pacientes desarrollarán síntomas de neuralgia y otros desarrollarán deterioros cognitivos o conductuales. Finalmente, a medida que la fuerza muscular desaparece, la respiración se vuelve imposible y se produce pérdida de peso, el paciente llega al final de su vida. Sin embargo, vale la pena señalar que los pacientes con ELA pura generalmente tienen una función intestinal normal, su vejiga aún está bajo control y los músculos de sus ojos aún pueden moverse.
El paciente de ELA más conocido en la actualidad es el famoso físico Stephen William Hawking, autor de "Una breve historia del tiempo". Hawking fue diagnosticado con ELA en 1963, cuando sólo tenía 21 años. Este fue el comienzo de la época dorada de su vida, que sin duda supuso un duro golpe para el joven Hawking. Afortunadamente, Hawking no se dejó disuadir por la enfermedad y luchó contra la ELA en silla de ruedas durante 55 años. Esta es la batalla más larga contra esta terrible enfermedad desde que se documentó claramente la ELA. Lo que es aún más admirable es que durante este período, Hawking escribió obras de física conocidas como "Una breve historia del tiempo" y "El universo en la cáscara", y también logró logros considerables en la cosmología cuántica y la investigación de los agujeros negros. Hawking sufría de disfunción motora, no de aprendizaje temprano ni de deterioro cognitivo. Se puede decir que la mente de Hawking puede seguir beneficiando a la humanidad después de su enfermedad, lo cual es una bendición entre las desgracias. Hawking, que murió en 2018 a la edad de 76 años, es una leyenda.
Casualmente, otro paciente con ELA llamado Steven Hillenberg también murió de ELA en 2018. Puede que mucha gente no haya oído hablar de su nombre, pero se puede decir que su obra "Bob Esponja" es popular en todo el mundo. El polifacético Hillenburg fue un biólogo marino, animador y exitoso hombre de negocios. Desafortunadamente, le diagnosticaron ELA a la edad de 56 años y murió un año después.
Descubrimiento y denominación de la ELA
El médico británico Charles Bell describió detalladamente en 1824 una enfermedad que provoca atrofia muscular y mata a los pacientes. A juzgar por los síntomas registrados en ese momento, se determinó que se trataba de ELA en etapa avanzada. Sin embargo, la enfermedad no fue nombrada ni definida con precisión en ese momento. Cuarenta y cinco años después, el famoso neurocientífico francés Jean-Martin Charcot descubrió la ELA y sus síntomas patológicos y anatómicos relacionados en su investigación, después de una serie de revisiones, finalmente analizó la relación entre esta enfermedad y otras enfermedades que la distinguen. enfermedades de los nervios motores y fue oficialmente denominada esclerosis lateral amiotrófica en 1874. Aunque la enfermedad es mortal y los síntomas graves, su incidencia entre toda la población no es muy alta. Por lo tanto, excepto para los pacientes y sus familias, esta enfermedad es muy desconocida para la sociedad.
Hasta 1939, Lou Gehrig, la popular estrella de los New York Yankees, el famoso equipo de béisbol estadounidense (el béisbol no era un deporte popular en China, pero los New York Yankees tenían gorras de béisbol NY impresas) Pero muy popular), pronunció un discurso de despedida y abandonó el estadio donde había batido innumerables récords. De hecho, 6 años antes de retirarse, Gehrich comenzó a sentir una disminución en la fuerza muscular y su condición empeoró año tras año. Hasta que se jubiló este año, fue completamente incapaz de persistir. Sin embargo, incluso después de jubilarse, Gehrich no se salvó. La legendaria estrella murió de ELA en 1941 a la edad de 39 años. Después de su muerte, las banderas ondearon a media asta en Nueva York y, al año siguiente, se estrenó un documental sobre Gehrich, "Yankee Lights". Esto ilustra el estatus de los atletas en el corazón de los estadounidenses, especialmente del pueblo de Nueva York. Por eso, durante mucho tiempo, incluso con el nombre oficial de ELA, la enfermedad se conoció como "enfermedad de Glick" en los Estados Unidos.
Estudio epidemiológico de la ELA
La ELA es la enfermedad de la neurona motora más común (la enfermedad de Parkinson daña el cerebro, pero las neuronas motoras no), y también es una de las enfermedades neurodegenerativas . El "tercero". El segundo hermano, Parkinson, se presentó antes (puede hacer clic aquí para revisar), pero el hermano mayor, "Alzheimer's Hammer", aún no ha aparecido. La tasa de incidencia de ELA (la proporción de nuevos pacientes por año) es de 1,9/100.000, mientras que la prevalencia (la proporción de pacientes existentes en la población total) es de 4,5/100.000. La enfermedad tiene una tasa de incidencia más alta en Europa y Estados Unidos, de 2,6/100.000, y la prevalencia ha aumentado a aproximadamente 7-9/100.000. Al igual que la enfermedad de Parkinson, es más común en hombres que en mujeres. Al mismo tiempo, los blancos tienen tasas de incidencia más altas que otras personas de color, y entre los blancos, los anglosajones y germánicos tienen tasas de incidencia significativamente más altas que los latinos. Por el contrario, la tasa de incidencia entre las personas amarillas en el este de Asia es sólo de 0,8/100.000, y en el sur de Asia es tan baja como 0,7/100.000. Debido a esto, Europa y Estados Unidos han invertido mucho en la investigación de la ELA, representando más del 80% de los proyectos de investigación globales. La mayoría de los datos anteriores provienen de Europa, América del Norte, Asia Oriental y Asia Meridional, y hay muy pocos datos de otras regiones. Los estudios han encontrado que la tasa de incidencia de ELA en Guam, la península de Key y Nueva Guinea Occidental es entre 50 y 100 veces mayor que el promedio mundial. ¿Será porque la isla es relativamente cerrada, con costumbres atrasadas y endogamia?
El tratamiento de la ELA
Actualmente, sólo existen en el mercado dos fármacos para tratar la ELA. Uno es el riluzol, que puede prolongar el tiempo medio de supervivencia de los pacientes entre 2 y 3 meses y tiene un buen efecto en la ELA medular. Sin embargo, su mecanismo no se ha dilucidado completamente y los estudios actuales sólo pueden atribuir tentativamente este efecto al efecto inhibidor del riluzol sobre el glutamato presináptico. Sin embargo, el fármaco tiene tres efectos tóxicos. La consecuencia de inhibir los neurotransmisores excitadores es que provocará debilidad mental y motora grave en los pacientes. Y el fármaco también es eficaz en las primeras etapas. Debido a la complejidad de las complicaciones, se necesitan múltiples medicamentos para controlar su aparición.
El otro es Edaravone de Japón, que puede reducir la discapacidad de varias funciones corporales en la ELA, pero sólo es eficaz para un pequeño número de casos de ELA de aparición temprana. El mecanismo puede ser proteger las neuronas inhibiendo el daño oxidativo excesivo a las células. Pero también tiene efectos secundarios graves y el coste anual alcanza los 6,5438 millones de dólares, lo que es mucho más caro.
El resto de fármacos son fármacos para aliviar el dolor de la ELA. Sus principales funciones son aliviar la neuralgia, aliviar la fatiga, relajar los músculos, antiespasmódicos, suprimir la saliva, las flemas y otros síntomas externos. También existen psicofármacos como los antidepresivos y los ansiolíticos, así como algunos fármacos que ayudan a la función cognitiva; Aquí no habrá ejemplos.
Aunque no existen muchos fármacos para tratar la ELA, existen algunos métodos auxiliares que pueden aliviar la ELA. Entre ellos, la ventilación no invasiva (VNI) es un método auxiliar para los pacientes con ELA que han perdido la capacidad de respirar espontáneamente en las últimas etapas. El principio es muy simple: bombea aire a una frecuencia determinada a través de una máscara que cubre la boca y la nariz y lo presiona hacia los pulmones del paciente desde la boca y la nariz para ayudar a respirar. Este método generalmente se realiza cuando el paciente está dormido, porque los pacientes en coma avanzado tienen más probabilidades de asfixiarse debido a la incapacidad de respirar activamente. Sin embargo, este método requiere un seguimiento constante de la carga respiratoria del paciente y el ajuste de los intervalos y la intensidad de la ventilación. Los estudios han demostrado que el uso de VNI sola puede prolongar la supervivencia de los pacientes por más tiempo que el uso de riluzol, y la evaluación de la calidad de vida de los pacientes también es mejor. Sin embargo, aproximadamente entre el 25 y el 30 % de los pacientes con deterioro cognitivo grave y función bulbar grave no pueden recibir este tratamiento.
Otro tratamiento no farmacológico, comúnmente conocido como "intubación", requiere cortar la tráquea e insertar directamente un dispositivo externo de suministro de aire. Es adecuado para pacientes con función respiratoria débil que resultan ineficaces en la VNI. De manera similar, este método sólo puede mantener al paciente "vivo", la calidad de vida se reducirá considerablemente y el costo de este método es extremadamente alto. Diferentes países, diferentes culturas y diferentes valores tienen diferentes niveles de aceptación de esta terapia. En Japón, el 30% de los pacientes con ELA pueden someterse a una "intubación", mientras que en Europa y Estados Unidos sólo el 5% de los pacientes están dispuestos a vivir unos meses más de esta forma.