¿Cuáles son las manifestaciones clínicas típicas de la enfermedad mixta del tejido conectivo?
Los pacientes en la etapa temprana de la enfermedad presentan fatiga, fatiga fácil, dolor en las articulaciones, fenómeno de Raynaud, hinchazón o endurecimiento de los dedos, cambios inflamatorios en los pulmones, mialgia y debilidad, disfunción esofágica, ganglios linfáticos inflamados. y pérdida de cabello. Algunos pacientes no necesariamente tienen múltiples manifestaciones clínicas de MCTD al mismo tiempo, pueden aparecer características superpuestas una tras otra y diferentes pacientes tienen diferentes manifestaciones. En ausencia de manifestaciones clínicas típicas, los pacientes pueden buscar atención médica con fiebre inexplicable. Los pacientes pueden presentar síntomas clínicos de cualquiera de las enfermedades del tejido conectivo que componen este trastorno.
Examen
Los niveles de C1q del complemento sérico significativamente reducidos son más comunes en pacientes con enfermedad mixta activa del tejido conectivo.
Los anticuerpos anti-U1RNP son positivos en títulos elevados en la enfermedad mixta del tejido conectivo.
Diagnóstico
Criterios agudos comúnmente utilizados en la práctica clínica:
1. Criterios principales
① Miositis grave ② Afectación pulmonar (carbono); dispersión de dióxido Función inferior al 70%, hipertensión pulmonar, biopsia de pulmón que muestra daño vascular proliferativo); ③ fenómeno de Raynaud / función peristaltica esofágica reducida ④ hinchazón de las articulaciones, sensibilidad o esclerosis de los dedos, título> 1: 320, y ( o) anticuerpo anti-antígeno soluble (ENA) positivo.
2. Criterios menores
① Alopecia; ② Recuento de glóbulos blancos; ③ Eritema de mejilla; ⑨ Artritis; ⑩ Miositis leve.
3. Confirmación
① 4 criterios principales; ② anticuerpos antinucleares serológicos positivos, título> 1:320, se deben excluir enfermedades infecciosas o tumorales.
4. Posible diagnóstico
① 3 criterios clínicos mayores o 2 criterios mayores y 2 criterios menores ② Positividad serológica de anticuerpos antinucleares, título >1: 320.