¿Cuáles son los síntomas de la policitemia vera?
1. Los cambios en la piel son característicos. Muestra enrojecimiento de la piel, especialmente en la cara, cuello y extremidades. La mucosa está congestionada y de color azul claro. Osler describió sus síntomas como "rosados en verano e índigo en invierno". Son comunes la telangiectasia, el sangrado de las encías y la hemorragia nasal. Véase también cianosis cutánea, púrpura, petequias, depósito de hemosiderina, rosácea y esmalte de uñas. El cincuenta por ciento de los pacientes sufre de prurito transmitido por el agua. Bañarse o ducharse puede causar picazón, ardor o picazón. Generalmente dura entre 30 y 60 minutos, independientemente de la temperatura del agua. También puede producirse picazón que no está relacionada con el agua. Aumento de histamina en sangre y piel.
2. El dolor de cabeza del sistema nervioso es el más común, el 50% de los pacientes presentan este síntoma, que puede ir acompañado de mareos, mareos, tinnitus, fatiga, olvidos, entumecimiento de extremidades, sudoración excesiva, etc. En casos graves, pueden producirse anomalías visuales como puntos ciegos, visión doble y visión borrosa. También puede haber angina y claudicación intermitente. Un pequeño número de pacientes presentan accidente cerebrovascular como primera manifestación. Los síntomas de este grupo se deben principalmente al aumento del número de glóbulos rojos, del volumen sanguíneo total y de la viscosidad de la sangre, lo que provoca vasodilatación, estancamiento lento del flujo sanguíneo e hipoxia tisular.
3. Incidencia de hemorragias
4. Realización de niveles elevados de histamina. Esta enfermedad se acompaña de un aumento de células de la granulosa y basófilos ricos en histamina. El aumento de la liberación de histamina puede provocar úlceras pépticas, por lo que la incidencia de úlceras pépticas en pacientes con esta enfermedad es del 10% al 16%, que es de 4 a 5 veces mayor que en personas normales. El sangrado gastrointestinal superior debido a úlceras es más común y puede poner en peligro la vida. El picor de la piel también es común, el 40% ocurre después de un baño caliente y el 10% puede ir acompañado de urticaria.
5. La proliferación excesiva de células de la médula ósea causada por otros motivos provoca un metabolismo excesivo del ácido nucleico y una concentración elevada de ácido úrico en sangre. Algunos pacientes pueden desarrollar nefropatía por ácido úrico, que se manifiesta como cálculos en el tracto urinario y cólico renal o gota. Síntomas de artritis. Algunos pacientes pueden tener cálculos biliares, ictericia obstructiva y cólico biliar. El signo más común es la congestión de la cara, nariz, orejas, labios, palmas y conjuntiva causada por exceso de sangre, que aparece de color carmesí y parece borrachera. La retina y la mucosa oral también muestran hiperemia. Aproximadamente el 70% de los pacientes tienen presión arterial elevada. Alrededor del 75% de los pacientes puede tener esplenomegalia, que suele ser moderada o grave y tiene cierta importancia en el diagnóstico diferencial con la policitemia secundaria. Alrededor del 40% de los pacientes pueden tener un hígado más grande y, a medida que avanza la enfermedad, el agrandamiento se vuelve gradualmente evidente.
Criterios diagnósticos
Las bases más importantes para diagnosticar la PV son la eritrocitosis, la leucocitosis, la trombocitosis y la esplenomegalia. La mayoría de los pacientes solo tienen las dos o tres características anteriores cuando buscan tratamiento, y algunos pacientes incluso solo tienen un aumento de glóbulos rojos y, en ocasiones, solo tienen trombocitopenia, leucocitosis o esplenomegalia. Por lo tanto, a veces es difícil establecer un diagnóstico de PV. En 1975, el Grupo de Investigación Fotovoltaica (PVSC) propuso "criterios de diagnóstico", pero han pasado más de 20 años desde que se propusieron algunos criterios de diagnóstico aquí. Se han obtenido algunos conocimientos nuevos, por lo que algunos autores continúan agregándolos y revisándolos.
Dado que la PV sigue siendo el único diagnóstico hasta el día de hoy, el diagnóstico sólo se puede realizar después de descartar la policitemia secundaria y la policitemia manifiesta. Los puntos clave en el diagnóstico diferencial se muestran en la siguiente tabla. Las pruebas de laboratorio relevantes se pueden dividir en dos etapas: la primera etapa incluye hemograma completo, rutina de orina, ferritina sérica, análisis de niveles de VitB12 y ácido fólico, inosina, prueba de función hepática, análisis de hemograma, COHb y examen de ultrasonido abdominal. Después de excluir la policitemia secundaria común, la segunda etapa incluye biopsia de médula ósea, análisis de cariotipo, determinación del nivel sérico de EPO, curva de disociación de oxígeno, prueba de función pulmonar, etc.
Indicador PV policitemia secundaria
Con o sin esplenomegalia
Con o sin leucocitosis
Con o sin trombocitosis
Si existe la primera ola de anomalías plaquetarias inducidas por la epinefrina.
Es normal que aumente el volumen de glóbulos rojos.
La saturación arterial de oxígeno desciende con normalidad.
La vitamina B12 sérica normalmente está elevada.
La fosfatasa alcalina de neutrófilos elevada es normal.
La médula ósea presenta una alta hiperplasia en toda la médula y el sistema eritroide.
Los niveles de EPO bajan y suben normalmente.
Crecimiento espontáneo de UFC-E
Según las características de los cambios cutáneos, el examen de citología sanguínea muestra un aumento absoluto de glóbulos rojos y un hematocrito del 55% al 80%. También aumentaron los glóbulos blancos y las plaquetas. Se puede diagnosticar. Los estándares formulados por el Grupo Internacional de Estudio de PV (PVSG) en 1986 son relativamente simples y pueden usarse como referencia clínica. Además, también se han formulado normas nacionales basadas en circunstancias específicas.
1. Informe estándar PVSG
(1) Estándar de categoría A: ① Aumento del volumen de glóbulos rojos (método de etiquetado de glóbulos rojos 51Cr): hombres ≥36 ml/kg, mujeres ≥ 32ml/kg. ②Saturación de oxígeno en sangre arterial ≥0,92. ③Esplenomegalia.
(2) Estándares de nivel B: ① Recuento de plaquetas > 400×109/L ② Recuento de glóbulos blancos > 12×109/L (sin fiebre ni infección). ③La puntuación de fosfatasa alcalina de neutrófilos aumenta (> 100, sin fiebre ni infección). ④ La vitamina B12 sérica está elevada > 666 pmol/L o la vitamina B12 insaturada está elevada >: 1628 pmol/L.
Cualquier persona que cumpla con la categoría A ① + ② + ③ anterior, o la categoría A ① + ② más categoría B Se pueden diagnosticar dos de ellos.
2. Estándares nacionales: los estándares de diagnóstico fotovoltaicos nacionales se formulan en función de las condiciones específicas de China:
(1) Manifestaciones clínicas: ① Piel y membranas mucosas de color rojo intenso; ② Agrandamiento del bazo; Presión arterial alta o antecedentes de trombosis.
(2) Pruebas de laboratorio:
① Aumento del recuento de hemoglobina y glóbulos rojos (hemoglobina masculina>: 180 g/L, glóbulos rojos>: 6,5×1012/L, mujer> : 170 g/L y 6,0×1012/L).
②El valor absoluto del volumen de células sanguíneas aumenta, usando el método de etiquetado 51Cr para hombres: 39 ml/kg, mujeres>; 27 ml/kg.
③El hematocrito aumenta, hombres ≥0,54, mujeres ≥0,50.
④No hay infección ni otras razones que causen que el recuento de glóbulos blancos sea >11,0×109/L varias veces.
⑤Recuento de plaquetas múltiplo>300×109/L.
⑥Puntuación de fosfatasa alcalina de neutrófilos (NAP) en sangre periférica>: 100.
⑦ La imagen de la médula ósea muestra que la proliferación es obviamente activa o activa, y las líneas celulares de granulocitos, eritroides y megacariocíticas proliferan, especialmente las células eritroides.
(3) Se puede descartar policitemia secundaria.
(4) Se puede descartar una policitemia relativa.
Existen dos métodos para diagnosticar la policitemia vera. El mejor es el método A. Cuando mida el volumen de glóbulos rojos de forma incondicional, utilice el método B.
Método A: si tiene dos de las categorías anteriores (1), primero agregue los elementos ① y ② de la categoría (2) y luego agregue la categoría (3) para diagnosticar la enfermedad.
Método B: Elementos ① y ② en (1) más el elemento ① en (2) (el estándar se cambia a hemoglobina múltiple ≥ 200 g/L para hombres y ≥ 190 g/L para mujeres), y ( 2) Para cuatro elementos cualesquiera de los elementos ③ a ⑦, agregue (3) y (7).