¿Cuáles son los tratamientos para la esclerodermia?

1. El tratamiento de la medicina occidental siempre ha sido un tema espinoso Debido a que involucra una amplia gama de manifestaciones clínicas, gravedad y curso de la enfermedad, es difícil evaluar el impacto de los métodos de tratamiento. sobre la enfermedad. Sólo recientemente hemos encontrado un método objetivo de valoración tras cuantificar las lesiones. Estas incluyen mediciones de "grosor de la piel", "función pulmonar", "función sistólica cardíaca" y "función renal".

(1) Principios del tratamiento:

① El diagnóstico y el tratamiento tempranos son útiles para prevenir la progresión de la enfermedad. El principio es dilatar los vasos sanguíneos, antifibrosis, inmunosupresión e inmunomodulación, pero no existe un medicamento específico.

②El tratamiento de la esclerodermia se centra principalmente en tres aspectos: anomalías vasculares, anomalías inmunitarias y fibrosis.

(2) Tratamiento de enfermedades vasculares: dado que el fenómeno de Raynaud es a menudo un precursor de la esclerodermia, las anomalías vasculares deben tratarse primero. El tratamiento del fenómeno de Raynaud debe consistir en controlar o reducir los episodios de vasoespasmo provocados por el frío y los cambios de humor, y prevenir la aparición de úlceras isquémicas en las yemas de los dedos.

① Tratamiento general: Los pacientes no deben fumar para evitar el vasoespasmo. Evite el uso de medicamentos que puedan agravar la afección, como los betabloqueantes. Use guantes de algodón y calcetines gruesos para mantener las manos y los pies calientes, y use más ropa para prevenir el efecto reflejo de la estimulación del frío en el tronco. Gire la parte superior de los brazos para mejorar la circulación sanguínea.

② Fármacos que actúan sobre los vasos sanguíneos y mejoran la microcirculación: la aspirina y el dipiridamol, que modifican la función plaquetaria, tienen poco efecto. Kenserin es un antagonista de la histamina que reduce la frecuencia y la gravedad del fenómeno de Raynaud y mejora el pronóstico de las úlceras en las yemas de los dedos, pero no tiene ningún efecto sobre el engrosamiento de la piel o el daño a los órganos internos. Iloprost, un análogo de la prostaciclina, es un nuevo fármaco para el tratamiento del fenómeno de Raynaud y las úlceras en las yemas de los dedos. La nitrendipina es un bloqueador de los canales de calcio y un potente vasodilatador. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, como captopril y enalapril, son eficaces para controlar la hipertensión y la insuficiencia renal temprana. Los medicamentos que mejoran la microcirculación incluyen Salvia miltiorrhiza y Dextran 40 (inyección de dextrano de bajo peso molecular), que tienen ciertos efectos sobre la esclerosis de la piel, la rigidez de las articulaciones y el dolor.

La colchicina puede afectar el transporte y la secreción de procolágeno a través de los fibroblastos, pero el efecto clínico no es evidente. El ácido cetónico, un estabilizador de los mastocitos, previene la esclerosis de la piel en ratones con esclerodermia, pero un ensayo doble ciego en pacientes con ES no logró mostrar ningún efecto.

b Otros fármacos que mejoran la microcirculación, como la infusión intravenosa de uroquinasa, tolazolina oral, metildopa oral, troxerutina, etc., tienen ciertos efectos.

C. Preparados de medicina tradicional china: Por ejemplo, 250 ml de Salvia miltiorrhiza inyectable contienen 16 g de Salvia miltiorrhiza, una vez al día, administrados por vía intravenosa, para 1 ciclo de tratamiento, cada 15 días, durante 2 a 3 ciclos. de uso continuo o intermitente. Al mismo tiempo, también se puede combinar con comprimidos para vasculitis oral (antes conocidos como comprimidos de Fuchun), cuyos ingredientes principales son incienso, mirra, cúrcuma, etc. , 2,4 g cada vez, 3 veces al día. Cuando la paciente se encuentra en el periodo menstrual puede dejar de tomarlo para evitar un flujo menstrual excesivo, y luego continuar tomándolo después de la menstruación.

El tratamiento combinado utiliza alprostadil (prostaglandina E1), inyección de Salvia miltiorrhiza y tabletas para vasculitis. Un ciclo de tratamiento dura 15 días y el segundo ciclo de tratamiento se realiza con 2 o 3 días de diferencia. * * * Después de 2 o 3 ciclos de tratamiento, se descubrió que el tratamiento combinado tiene un efecto sinérgico, que puede reducir el alcance del endurecimiento de la piel y restaurar su elasticidad y tensión.

D. Tratamiento quirúrgico: La simpatectomía digitálica se utiliza para tratar a pacientes con isquemia en solo 1 o 2 dedos. La simpatectomía lumbar se usa para tratar el fenómeno de Raynaud grave en las extremidades inferiores y la simpatectomía cervical se usa para tratar el fenómeno de Raynaud en las extremidades superiores. Sin embargo, hay informes de que este tipo de cirugía tiene un tiempo de mantenimiento corto y es propensa a la recurrencia, por lo que rara vez se utiliza en la actualidad.

(3) Terapia inmunomoduladora:

① Glucocorticoides y fármacos inmunosupresores: aunque los glucocorticoides no pueden controlar la progresión de la enfermedad, son eficaces para la artritis, miositis, pericarditis, tiene ciertos efectos curativos. efectos en la fase inflamatoria del daño miocárdico y la enfermedad pulmonar intersticial. La combinación de fármacos inmunosupresores puede mejorar la eficacia y reducir la dosis de glucocorticoides. La prednisona es de 30 a 40 mg/día, que disminuye después de 1 mes. Cuando se mantiene en 10 a 15 mg/día, disminuye con la mejoría de los síntomas clínicos. En pacientes con edema cutáneo, se puede aplicar de 20 a 30 mg diarios. reducir el edema. Sin embargo, los glucocorticoides no pueden usarse durante mucho tiempo porque no pueden prevenir la progresión de la enfermedad. Grandes dosis pueden promover la aparición de insuficiencia renal aguda e inducir una crisis renal. Para uso en pacientes con esclerodermia con miopatía inflamatoria o pericarditis.

Un ensayo de tratamiento controlado doble ciego encontró que la fenilbutazona (Liu Kening) y el fluorouracilo no tuvieron ningún efecto sobre la SSc.

El metotrexato y la ciclosporina A (CsA) han demostrado cierta eficacia en ensayos realizados en un pequeño número de personas, pero la nefrotoxicidad de la CsA limita su uso.

②Inmunosupresores: El sistema inmunológico activado juega un papel importante en la estimulación del daño vascular y la fibrosis en pacientes con esclerosis sistémica, y su mayor efecto dañino puede ocurrir en la etapa temprana de la enfermedad. Por lo tanto, algunas personas creen que los pacientes con anomalías inmunitarias celulares y humorales evidentes deberían utilizar fármacos inmunosupresores, como clorambucilo, 5-fluorouracilo, ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina, ciclosporina A y ciclosporina. Hay informes de que la ciclofosfamida combinada con glucocorticoides o plasmaféresis puede mejorar la disnea, mejorar la eficacia y reducir la dosis de glucocorticoides. Algunas personas creen que la ciclosporina A puede ser útil en el tratamiento de la esclerodermia, pero su aplicación es limitada debido a su nefrotoxicidad.

(4) Tratamiento antifibrosis (inhibidor del tejido conectivo): Una vez que se produce la fibrosis, es difícil de tratar. Porque no existe una forma segura y eficaz de eliminar el crecimiento excesivo de fibras de colágeno reticuladas insolubles sin dañar la estructura estructural del órgano o tejido. Algunas personas recomiendan el tratamiento antifibrótico lo más temprano posible en la etapa inicial de la enfermedad, pero estos medicamentos tienen un inicio de acción lento y generalmente recomiendan el uso combinado con medicamentos inmunosupresores para mejorar la eficacia. En la esclerodermia localizada no se requiere tratamiento antifibrótico si no hay daño visceral. Los inhibidores del tejido conectivo comúnmente utilizados incluyen:

La penicilamina es un fármaco inmunomodulador. Debido a que puede interferir con la reticulación del colágeno, se usa ampliamente para tratar la SSc y tiene cierto efecto en la inhibición de la esclerosis de la piel y el daño visceral. Administrado por vía oral 0,5 ~ 1,0 g/día y 1 ~ 3 años puede lograr el efecto. Su eficacia está relacionada con el curso de la enfermedad, el curso del tratamiento y la cantidad total de fármacos. Un estudio retrospectivo de muestra grande encontró que la piel engrosada mejoró significativamente después de 2 años de aplicación del medicamento, y la tasa de supervivencia a 5 años mejoró significativamente en comparación con el grupo no tratado. Una reevaluación del fármaco varios años después confirmó esta conclusión. Además, también se descubrió que el IFN-γ regula negativamente la proliferación de fibroblastos y reduce la producción de colágeno.

① Penicilamina (D-penicilamina): La penicilamina tiene dos funciones en el tratamiento de la esclerodermia: en primer lugar, afecta la biosíntesis del colágeno, porque hay muchos aldehídos en las moléculas de colágeno. Los grupos aldehídos del colágeno adyacente. Las moléculas se condensan para entrecruzar las cadenas de colágeno y formar fibras de colágeno. La penicilamina puede combinarse con estos grupos aldehído para bloquear los enlaces cruzados entre las cadenas de colágeno, inhibiendo así la maduración y estabilidad del colágeno nuevo, activando la colagenasa, degradando las fibras de colágeno ya formadas y reduciendo la conversión de colágeno soluble en colágeno insoluble. En segundo lugar, la penicilamina tiene efectos inmunosupresores y puede inhibir la actividad de los linfocitos T in vitro. Los Estados Unidos Steen1993 y 1982 informaron los resultados de estudios controlados sobre el tratamiento con penicilamina de 152 y 73 casos de esclerodermia, respectivamente. Se descubrió que la esclerosis de la piel podía mejorar significativamente después de 2 años de tratamiento, y la tasa de supervivencia a 5 años fue significativamente mayor que la del grupo de control, alcanzando el 80%. Otro académico observó 15 años de tratamiento e informó resultados similares.

La penicilamina debe usarse comenzando con una dosis pequeña y aumentando gradualmente, comenzando con 250 mg diarios, y luego aumentando la dosis diaria en 125 mg cada 2-4 semanas hasta 750-1000 mg/d. la dosis diaria debe mantenerse entre 500 y 1000 mg. Para una mejor absorción, debe tomarse antes de las comidas. Puede mejorar significativamente el engrosamiento, endurecimiento y estado nutricional de la piel, reducir la incidencia de afectación pulmonar y de otros órganos y mejorar la tasa de supervivencia. Los efectos secundarios comunes de la penicilamina incluyen supresión de la médula ósea, daño renal, llagas en la boca, pérdida de apetito, sarpullido y fiebre. Durante el período de medicación, los pacientes deben realizarse análisis de sangre y orina de rutina todos los meses.

②α- y γ-interferón: el α- y γ-interferón pueden inhibir la síntesis de colágeno y la proliferación de la piel y los fibroblastos sinoviales in vitro. El interferón-γ es más eficaz que el interferón-α como inhibidor de la síntesis de colágeno, pero el interferón-γ puede provocar la activación de macrófagos in vitro, la expresión del antígeno MHC-II por fibroblastos y células endoteliales y un aumento de los receptores IL-2R e IgGc. La expresión de células endoteliales aumenta la expresión de la molécula de adhesión intracelular (ICAM) -1. Se informa que 19 casos de esclerodermia fueron tratados con interferón durante 3 años y lograron buenos resultados, reduciendo significativamente la síntesis de colágeno tipo I. Sin embargo, su eficacia a largo plazo necesita una mayor verificación.

③Colchicina: La colchicina puede tratar la esclerodermia al afectar el metabolismo del colágeno. Por un lado, puede inhibir la producción de colágeno destruyendo la formación de microtúbulos en el citoesqueleto de los fibroblastos; por otro lado, puede prevenir la acumulación de colágeno aumentando la actividad de la colagenasa; La dosis diaria es de 0,5 a 1,5 mg y dura de 3 meses a varios años. Tiene ciertos efectos sobre el fenómeno de Raynaud, la esclerosis de la piel y las lesiones esofágicas.

Los principales efectos secundarios son dolor abdominal, diarrea, alopecia, hipogonadismo, náuseas y vómitos. Por ejemplo, la diarrea se puede reducir significativamente o los síntomas se pueden aliviar administrando β-galactosidasa.

④Asiaticoside: Este es un ingrediente activo extraído de Centella asiática. El nombre comercial extranjero es Madecassoside. Puede inhibir la proliferación y actividad de los fibroblastos, inhibir los componentes de matriz y fibra del tejido conectivo y suavizar el tejido conectivo. Uso: 20 a 40 mg por día, por vía oral en dosis divididas, o 20 mg por vía intramuscular, 2 a 3 veces por semana, eficaz durante 1 a 3 meses. Puede eliminar el edema tisular, suavizar la piel endurecida, aliviar el dolor articular y promover la úlcera. cicatrización.

(5) Tratamiento de la afectación de órganos internos:

① Lesiones pulmonares: la fibrosis intersticial pulmonar y la hipertensión pulmonar siguen siendo una de las principales causas de muerte en la esclerosis sistémica.

A. Fibrosis intersticial pulmonar: Los glucocorticoides combinados con ciclofosfamida pueden mejorar la función pulmonar. Se trataron en grupos treinta pacientes con fibroalveolitis confirmada mediante biopsia de pulmón. Un grupo solo recibió prednisona en dosis altas (60 mg/día) y la dosis se redujo después de 1 mes. El otro grupo fue tratado con prednisona en dosis bajas (20 mg/día) y ciclofosfamida. Los pacientes fueron seguidos durante 1 año y encontraron que la mitad de los pacientes en ambos grupos respondieron al tratamiento, mostrando un aumento del 15% en la capacidad vital forzada (FVC) o la función de difusión del monóxido de carbono (DLCO) en comparación con antes del tratamiento. Sin embargo, algunos pacientes tratados con dosis altas de prednisona desarrollan insuficiencia renal años después. Actualmente no se recomienda la terapia hormonal en dosis altas. Los fármacos inmunosupresores combinados con la terapia de recambio plasmático pueden mejorar la función pulmonar. Además, el tratamiento de mantenimiento con penicilamina durante un tiempo determinado también puede controlar la fibrosis pulmonar. Una vez que se producen lesiones pulmonares extensas y fibrosis, a menudo es difícil mejorar significativamente la función pulmonar mediante tratamiento. Si el tratamiento estabiliza la lesión, es la mejor respuesta al tratamiento y no debe considerarse un tratamiento ineficaz.

B. Enfermedad vascular pulmonar: la enfermedad vascular pulmonar incluye dos aspectos: uno es la vasoconstricción pulmonar reversible y el otro es la enfermedad oclusiva irreversible. Este último es refractario al tratamiento con cualquier vasodilatador. Hay informes de observación a corto plazo de que el verapamilo, la hidralazina, la ketanserina y la nifedipina son eficaces en el tratamiento de la enfermedad vascular pulmonar, y la observación a medio plazo muestra que la nifedipina es más eficaz. Se ha informado que la aplicación intravenosa continua de PGE 1 durante 24 horas tiene un efecto terapéutico en la hipertensión pulmonar primaria grave y también se está observando el efecto terapéutico de la prostaciclina. Algunas personas sugieren que el tratamiento en pulsos con carboprost durante 5 días cada 4 a 8 semanas puede mantener estable la presión de la arteria pulmonar, y la aplicación intravenosa continua de carboprost durante 24 horas puede tener ciertos efectos sobre la enfermedad pulmonar avanzada. Sin embargo, sus posibles complicaciones pueden agravar el gasto cardíaco insuficiente debido a la reducción de la resistencia vascular sistémica. La oxigenoterapia puede aliviar temporalmente los síntomas y mejorar la resistencia vascular pulmonar en pacientes con hipoxemia e hipertensión pulmonar. Se ha informado que el tratamiento con warfarina mejora la supervivencia en pacientes con hipertensión pulmonar primaria.

②Enfermedad renal: La enfermedad renal sigue siendo la complicación más grave que amenaza la vida de los pacientes con esclerodermia en algunos casos. Si se trata de forma adecuada y temprana, aún se puede lograr un buen pronóstico. La manifestación renal más típica en pacientes con esclerodermia es la crisis renal hipertensiva aguda o subaguda. La terapia con glucocorticoides en dosis altas aumenta el riesgo de crisis renal en pacientes con esclerodermia. Por tanto, la dosis diaria de prednisona no debe exceder los 20 mg. Es muy importante que los pacientes con hipertensión controlen la presión arterial, reduzcan la presión arterial de manera adecuada, eviten cambios drásticos en el volumen sanguíneo y mantengan la presión de perfusión renal. Se pueden usar dosis altas de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, como captopril, enalapril o quinopril, para controlar la presión arterial. Los bloqueadores de los canales de calcio o doxazosina también se pueden usar para reducir la presión arterial sistólica y diastólica en 2,68 kPa (20 mmHg) dentro de las primeras 48 horas y, en última instancia, mantener la presión arterial diastólica en 10,66 ~ 12 kPa (80 ~ 90 mmHg). La infusión intravenosa de prostaciclina ayuda a tratar el daño microvascular sin exacerbar la hipertensión. La biopsia renal puede ayudar a confirmar el diagnóstico, estimar la extensión del daño y excluir glomerulonefritis y otras enfermedades coexistentes. La hemodiálisis, la diálisis peritoneal o el trasplante renal se pueden utilizar para la crisis renal irreversible o para la insuficiencia renal terminal completa que se desarrolla lentamente. A veces, la crisis renal aguda puede restaurar la función renal después del tratamiento, que puede durar más de 2 años, y se puede suspender el tratamiento de diálisis. También se ha informado que la esclerosis cutánea se resuelve después del tratamiento de la crisis renal, especialmente en aquellos que han recibido diálisis. La causa puede ser la eliminación o inactivación de mediadores inmunes en la circulación, o puede ser una mejora natural de la enfermedad.

③Enfermedad cardíaca: algunos estudios creen que el espasmo repetido de las arterias coronarias puede causar fibrosis cardíaca.

La aplicación de nicardipina, dipiridamol y captopril puede mejorar la perfusión miocárdica. Es necesario verificar más a fondo si la aplicación a largo plazo puede reducir o prevenir la aparición de disfunción cardíaca. Porque la angiotensina II también puede causar hipertrofia miocárdica y fibrosis intersticial al estimular la síntesis de colágeno, reduciendo así la contractilidad y elasticidad del miocardio. Por lo tanto, los antagonistas de los receptores de angiotensina II pueden usarse para tratar las complicaciones cardíacas de la esclerosis sistémica.

④Enfermedades gastrointestinales: a los pacientes con motilidad esofágica reducida y esofagitis por reflujo, dígales que no coman demasiado de una vez y que eviten acostarse después de las comidas. El uso de un inhibidor de la bomba de protones, como omeprazol, 20 mg por vía oral dos veces al día puede aliviar los síntomas. También se pueden usar medicamentos que aumentan la motilidad esofágica, como el mettalopram. Estos fármacos aumentan el tono del esfínter esofágico inferior y promueven el vaciado esofágico, reduciendo así el reflujo esofágico. La motilidad intestinal se puede tratar con análogos de la somatostatina y acetato de octreotida, o con agonistas de motilina y eritromicina. La disfunción intestinal se puede tratar con antibióticos eficaces. Proporcionar suplementos nutricionales a pacientes con malabsorción en el intestino delgado, incluyendo vitaminas, alimentos con bajos residuos, triacilgliceroles de cadena media, etc. Los pacientes con estreñimiento deberían comer más alimentos ricos en fibra.

⑤Enfermedades de las articulaciones y los músculos: Tratamiento de la afectación musculoesquelética: se pueden usar medicamentos antiinflamatorios no esteroides para la afectación común de las articulaciones y las vainas tendinosas, pero la eficacia es peor que la de otras enfermedades del tejido conectivo. En las primeras etapas de la SSc, la fricción fascial causada por la tenosinovitis es muy dolorosa y limita el movimiento articular. En ocasiones es necesario añadir una pequeña dosis de hormona hidrocortisona (cortisol) o analgésico anestésico. Para los pacientes con tenosinovitis, es muy importante el fortalecimiento temprano del ejercicio físico combinado con fisioterapia. Debido a que este tratamiento es tan doloroso, a veces se necesitan analgésicos para ayudar a los pacientes a participar en el máximo de actividades. El síndrome del túnel carpiano a menudo ocurre en las primeras etapas de la SSc y se trata eficazmente con pinzamiento estático de la muñeca. A veces también es factible la inyección cerrada de cortisol local. El cortisol se puede utilizar para tratar la miositis y los glucocorticoides en dosis bajas pueden controlar eficazmente la inflamación y el dolor en las articulaciones y los músculos. Para las miopatías inflamatorias (distintas de la polimiositis), los corticosteroides se pueden usar solos o en combinación con fármacos inmunosupresores como el metotrexato y la azatioprina.

⑥Tratamiento sintomático de la piel: la piel debe estar menos expuesta al agua y utilizar emolientes que contengan lanolina para mantener la piel húmeda. Aquellos con telangiectasia evidente pueden tratarse con láser. Los depósitos de calcio subcutáneos se pueden tratar con probenecid o etilendiaminotetraacetato de calcio (EDTA), que se disuelve y previene los depósitos de calcio subcutáneos. Actualmente, algunas personas creen que el tratamiento con clorhidrato de diltiazem también es eficaz. Si se producen úlceras cutáneas locales, se debe prestar atención a la prevención de infecciones y al tratamiento antiinflamatorio.

⑦Tratamiento del fenómeno de Raynaud: dejar de fumar, evitar los resfriados, mantenerse caliente y los ejercicios de biorretroalimentación son eficaces para prevenir el fenómeno de Raynaud; se deben usar vasodilatadores cuando los síntomas son graves o se complican con úlceras en las yemas de los dedos, y se deben usar bloqueadores de los canales de calcio; Especialmente recomendado nitrendipino. Debido a que la nitrendipina relaja el músculo liso vascular, se encontró que es muy eficaz para reducir la frecuencia y la gravedad del fenómeno de Raynaud en ensayos controlados doble ciego.

Para tratar las úlceras en las yemas de los dedos, puede empapar el dedo con desinfectante; envolver la úlcera con ungüento antibiótico y luego envolverla con una venda. Las úlceras infectadas deben tratarse con antibióticos orales. Para úlceras no infecciosas más grandes, se debe usar ropa con los extremos cerrados; para infecciones profundas, se debe administrar desbridamiento quirúrgico del tejido cariado y antibióticos por vía intravenosa. Si esto falla, es posible la resección quirúrgica.

2. Tratamiento con medicina tradicional china

(1) Diferenciación y tratamiento del síndrome: La enfermedad se caracteriza por coagulación por frío, humedad y calor, estasis sanguínea, obstrucción de flema y obstrucción del pulso. ; se caracteriza por deficiencia de yang y qi en los pulmones, el bazo y los riñones. Principalmente manifestado como esencia virtual y esencia real.

(1) El mal frío bloquea los meridianos y la defensa pulmonar no está clara:

Síntomas principales: extremidades frías, manos y pies fríos que se vuelven blancos y morados, hinchazón de los cara o piel sin sensación de calor, y gradualmente se vuelve Dura, o tos, fiebre y escalofríos, o opresión en el pecho y dificultad para respirar, saburra blanca y fina, pulso débil o astringente.

Tratamiento: Reponer Qi y aliviar los pulmones, desbloquear meridianos y dispersar el frío.

Receta: Decocción de Astrágalo Guizhi Wuwu combinada con Decocción de Efedra, Fuzi y Xixin.

25 gramos de astrágalo, 25 gramos de raíz de peonía blanca, 15 gramos de ramita de canela, 15 gramos de efedra tostada, 15 gramos de acónito, 15 gramos de pangolín, 15 gramos de jengibre, 10 azufaifas, 3 gramos de asari, Wangbuliuxing 10 gramos.

Sumas y restas: Para el edema de la piel, agregue 15 g de semillas de mostaza blanca, 25 g de cocos Smilax y 15 g de fritillaria fritillary cuando la piel se endurezca, agregue 15 g de saponina, 15 g de carcoma, 15 g de gusano de seda y 15 g de piel de erizo; .

(2) Coagulación por frío y estasis sanguínea, deficiencia de yang en el bazo y el riñón;

Síntomas principales: extremidades frías, piel blanca y morada en las manos y los pies cuando están frías, duras y delgadas. piel de la cara o extremidades, acompañado de fatiga, mareos, dolor de espalda, distensión abdominal o dificultad para tragar, lengua pálida, saburra blanca, pulso fino o lento.

Tratamiento: Calienta los riñones y disipa el frío, tonifica el bazo y resuelve la turbidez, activa la circulación sanguínea y desbloquea los meridianos.

Receta: Decocción de Yanghe con añadido de sabor.

25 g de Rehmannia glutinosa, 15 g de semillas de mostaza blanca, 15 g de pegamento de asta, 15 g de canela, 15 g de pangolín, 15 g de Wangbuliuxing, 15 g de saponina, 15 g de carbón de jengibre, 10 g de efedra Zhizhi.

Sumas y restas: Para los que tienen la piel dura, añadir 10g de sanguijuela y 15g de carcoma, para los que tienen atrofia muscular, añadir 25g de astrágalo, 15g de ramita de canela, 15g de piel de erizo y 10g de sanguijuela; .

③La flema y la estasis sanguínea bloquean las colaterales:

Síntomas principales: dolor corporal, piel dura y gruesa, entumecimiento, mareos, pesadez de cabeza, dolor en las extremidades, expresión facial fija, dificultad para tragar o pecho. opresión y tos, o uñas dislocadas, úlceras en las yemas de los dedos, lengua pálida con capa grasosa y pulso lento o resbaladizo.

Tratamiento: reducir las flemas, activar la circulación sanguínea y desbloquear colaterales.

Receta: Decocción de Siwu combinada con Decocción de Daotan.

Pinellia francesa 15g, cáscara de mandarina 15g, Poria 15g, regaliz 15g, Dannanxing 15g, Citrus aurantium 15g, Qianghuo 15g, Fangfeng 15g, Atractylodes 15g.

Modificaciones y restas: para aquellos con exceso de flema, agregue 15 g de semillas de mostaza blanca, 10 g de sanguijuelas y 15 g de gusanos de seda, para aquellos con deficiencia de Qi, agregue 25 g de astrágalo, 15 g de Codonopsis pilosula y 15 g de ramita de casia; estasis sanguínea severa, agregue 15 g de semillas de melocotón y 15 g de cártamo, 15 g de Curcuma zedoarya.

(4) Deficiencia de Qi y sangre, pérdida de venas;

Síntomas principales: dolores corporales y pérdida de peso, piel fina y dura, tez apagada, onicomicosis, caída del cabello, adelgazamiento. labios y punta de la nariz, dificultad para respirar, palpitaciones, tos y fatiga, pérdida de apetito, distensión abdominal, fatiga mental, dolor en las extremidades, lengua pálida con menos saburra y pulso pesado, filiforme o astringente.

Tratamiento: Reponer qi, nutrir la sangre y desbloquear meridianos. La receta es Shiquan Dabu Decocción.

Ginseng 15g, Poria cocos 15g, Atractylodes 15g, Zhigancao 15g, Rehmannia glutinosa 20g, Chuanxiong 15g, Angélica 15g, Peonía blanca 20g, Astrágalo 25g, Canela 15g, Pangolín 15g.

Modificaciones y restas: Para dolores articulares intensos añadir 30g de Mijo Spatholobus.

⑤Daño por humedad y calor Yang:

Síntomas principales: hinchazón de las articulaciones cercanas y metacarpofalángicas, piel enrojecida, dedos en forma de salchicha, boca amarga y sed, aversión al frío, palidez. lengua con saburra blanca o pulso blanco, lento o mareado.

Tratamiento: Diurético humectante, elimina el calor, activa la circulación sanguínea y elimina la estasis sanguínea.

Receta: Decocción de Xu Anbi más Decocción de Siwu.

Grano de coix crudo 20g, Atractylodes frito 10g, Fangji 6g, almendra 10g, talco 10g, Forsythia 10g, Pinellia 10g, Angelica 10g, Motherwort 15g, Chuanxiong 15g.

Modificación: Si la inflamación articular es intensa se deben añadir 15g de Smilax; si el dolor es intenso se deben añadir 20g de sinomenina.

(2) Tratamiento integral:

①Medicamentos patentados chinos: líquido oral Xiaoshuan, píldoras Danggui, Huanshaodan, tabletas Kunming Haitang, inyección de Salvia miltiorrhiza, inyección de Mailuoning, inyección de Mailuoning tabletas Guanyan, Tripterygium tabletas de poliglucósido de wilfordii, gránulos de Yuxuebi, pastillas de Zhimi Fuling.

② Receta única:

A. Divida el dragón de tierra, el escarabajo pelotero, el escarabajo de tierra y la serpiente de cabeza negra en polvo fino, 3 gramos cada vez, decocútelos en agua o tómelos con agua tibia. .

bMadecassoside (tabletas de asiaticoside), 54 ~ 72 mg/d, por vía oral en 3 veces, con un ciclo de tratamiento de 6 ~ 12 meses.

¿Afuera? Método: Receta para suavizar la piel y disolver la flema: 25 gramos de Pangolín, 15 gramos de semillas de mostaza blanca, 15 gramos de Angelica dahurica, 15 gramos de Fritillaria fritillaris, 20 gramos de algas, 20 gramos de algas marinas, 15 gramos de pangolín, 30 gramos de cártamo y 15 gramos de solani, 15 gramos de pimienta de Sichuan. Triture el medicamento * * * hasta obtener un polvo fino, mezcle con 500 ml de vino blanco y 0,5 kg de sal fina, revuelva uniformemente, póngalo en una bolsa de gasa, cocine al vapor durante 45 minutos, sáquelo y colóquelo sobre una toalla seca. En piel endurecida, no quemar la piel. Media hora cada vez, dos veces al día, se puede utilizar una bolsa durante 10 días.

D. Método de aplicación externa: Vino tinto de campana Receta: 60 g de angélica cruda, 30 g de cártamo, 30 g de pimienta, 60 g de canela, 15 g de alcanfor, 15 g de asarum, 30 g de jengibre seco. Aplicar 1000ml de alcohol al 50%, remojar durante 7 días, aplicar dos veces al día durante 10 minutos cada vez.

E. Terapia de acupuntura: los puntos de acupuntura se pueden seleccionar según los síntomas.

Recuperación

(1) Propósito y principios: El propósito de la rehabilitación es aliviar el dolor, mantener la función muscular y articular, prevenir deformidades y mejorar la capacidad del paciente para cuidar de sí mismo. . El curso de la enfermedad es largo y la mayoría de los pacientes progresan lentamente. Por lo tanto, antes del tratamiento, es necesario comprender el estado y la situación general del paciente, formular un plan de rehabilitación a largo plazo, proceder paso a paso y no proporcionar tratamiento de rehabilitación durante la etapa de progresión aguda.

(2) Métodos:

① Tratamiento sistémico: Ver el apartado "Tratamiento".

② Hipertermia: Calienta la bolsa de tela en agua caliente a 70 ~ 80 ℃, luego envuélvela en una toalla y aplícala en el área afectada. Otras terapias de calor, terapias de barro, baños de vapor, baños termales, terapias con cera, etc. pueden aliviar las molestias de la piel dura y prevenir la discapacidad articular.

③ Terapia postural: Mantenga una buena postura y trate de estar en una posición funcional para evitar la aducción y rotación interna de la articulación del hombro, flexión del codo, pronación del antebrazo, flexión de la muñeca, flexión de los dedos, supinación de la cadera de las extremidades inferiores, rodilla. extensión, posturas y posturas como inversión del tobillo y flacidez. Al dormir, duerma en posición supina con la cabeza mirando hacia adelante. Extienda las correas de los hombros lo más hacia adelante posible, abduzca y gire externamente la articulación del hombro. Coloque un rollo de toalla entre la parte superior del brazo y el torso para evitar la aducción y la rotación interna. de la articulación del hombro y mantenga la articulación del codo en posición recta. Coloque la parte superior de los brazos sobre una almohada suave, la altura de las manos debe ser más alta que la posición del corazón y las rodillas deben estar rectas para evitar la deformidad en flexión.

④ Método de entrenamiento combinado: incluye movimiento pasivo, movimiento activo y movimiento activo auxiliar. Para articulaciones contraídas se debe agregar tracción activa, tracción manual y tracción continua. Se debe prestar atención a: a. Determinar la posición donde actúa la fuerza externa; b. Se debe prestar completa atención a la posición fija y al método de las extremidades del paciente durante el movimiento pasivo. c. debe continuar en la posición donde la actividad está restringida para mantener y expandir la actividad, y luego reducir gradualmente la fuerza y ​​relajarse por completo d. Cuando comience el período de hinchazón, la intensidad debe reducirse e. y generalmente debe realizarse dentro de un rango indoloro.

⑤ Terapia de infrarrojos: puede mejorar la circulación sanguínea local, aliviar la tensión muscular y aliviar la esclerodermia hasta cierto punto.

⑥Tratamiento de fumigación y lavado con medicina china: ver apartado "Tratamiento".

(2) Pronóstico

1. Cuando se mueven las articulaciones de la muñeca, el tobillo, el codo y la rodilla, el dolor empeora y puede producirse un sonido de fricción áspero. Esto es causado por fibrosis. e inflamación de la vaina del tendón y los tejidos adyacentes. Este roce es más común en la esclerodermia difusa e indica un mal pronóstico. Alrededor del 29% de los pacientes tendrán enfermedad articular erosiva.

2. Los pacientes con esclerodermia también pueden tener neumonía por aspiración secundaria a lesiones esofágicas, insuficiencia respiratoria causada por debilidad respiratoria, hemorragia pulmonar, reacción pleural, neumotórax e insuficiencia cardíaca derecha causada por hipertensión pulmonar.

3. Causada por fibrosis intersticial pulmonar o enfermedad vascular pulmonar, si la disminución es inferior al 40% del valor predeterminado, o hay una disminución rápida de la DLCO y/o del volumen pulmonar, indica una mala salud. pronóstico.

4. Las enfermedades cardíacas pueden manifestarse como miocarditis, pericarditis o endocarditis. Los signos clínicos evidentes de diversas enfermedades cardíacas indican un mal pronóstico.

5. La hipertensión a menudo se caracteriza por una presión arterial diastólica elevada. La presencia de hipertensión suele indicar un mal pronóstico.

6. A veces se pueden combinar proteinuria, hipertensión y azotemia, y el pronóstico de estos pacientes es malo. Los pacientes con insuficiencia renal tienen un mal pronóstico.

7. Las telangiectasias cutáneas pueden aparecer en manos, uñas, cara, cuello, pecho y espalda. Esta característica progresa lentamente, tiene afectación visceral leve y tiene buen pronóstico.

El pronóstico de los pacientes depende principalmente del grado de afectación de órganos internos, y la tasa de mortalidad de la esclerodermia es superior a la de la población general. La tasa de supervivencia a 10 años del tipo difuso es del 50% y el pronóstico es malo, y la tasa de supervivencia a 10 años del tipo localizado es del 70%. La principal causa de muerte en el primero es la enfermedad renal, pulmonar y cardíaca relacionada con la esclerodermia, y en el segundo es la hipertensión pulmonar. La enfermedad cardiopulmonar es la principal causa de muerte en la esclerodermia. Cuanto mayor sea la edad de inicio, peor será el pronóstico. En resumen, la tasa de supervivencia depende del diagnóstico temprano y del tratamiento agresivo temprano.