¿Qué significa la enfermedad de Behcet?
Nombre en inglés: síndrome de Behcet; tratamiento farmacológico: colchicina; hidrocortisona; ciclosirina A; glucósidos de tripterigio; Edite este párrafo] Descripción básica El síndrome de Behcet es una enfermedad autoinmune. Las descripciones iniciales de este síndrome se referían principalmente a la tríada de úlceras orales recurrentes, úlceras vaginales y uveítis. Luego descubrí que era una enfermedad sistémica. Puede involucrar múltiples sistemas y órganos. Los criterios típicos o diagnósticos pueden denominarse enfermedad de Behcet. Sin embargo, también hay muchos pacientes que son atípicos o no cumplen los criterios diagnósticos, especialmente determinadas enfermedades como la colitis ulcerosa, la enteritis granulomatosa y la enfermedad de Crohn. También puede causar manifestaciones similares de la tríada, por lo que es mejor llamarlo colectivamente síndrome de Behcet. La enfermedad fue reportada por primera vez por el dermatólogo turco Behcet y desde entonces se ha encontrado en todo el mundo. La incidencia de esta enfermedad en Japón, Corea del Sur, China, Medio y Cercano Oriente (Turquía, Irán) y el Mediterráneo oriental es mucho mayor que en los países de Europa occidental y América. Debido a su distribución en esta zona, algunos estudiosos llaman a este síndrome "enfermedad de la Ruta de la Seda". [Editar este párrafo] No existen métodos de diagnóstico serológico y patológico específicos, principalmente diagnóstico clínico. El diagnóstico se puede realizar si hay lesiones en la boca, ojos, genitales (con tres signos) o lesiones en la piel (cuatro signos). Una prueba de alergia cutánea con acupuntura positiva es útil en el diagnóstico. Si es incompleto o atípico, debe combinarse con un análisis exhaustivo del rendimiento del sistema. Para el diagnóstico del síndrome de Behçet, consulte las normas del Ministerio de Salud y Bienestar de Japón (ver anexo) y las normas de clasificación internacional.
Adjunto: Criterios Diagnósticos del Síndrome de Bchcet
Criterios Diagnósticos
Síntomas Principales: Tipo Completo: Cuatro síntomas principales aparecen simultánea o sucesivamente durante el curso clínico.
1. Úlcera aftosa abdominal con mucosa oral incompleta: 3 síntomas principales o síntomas oculares típicos más 1 síntoma principal.
2. Síntomas cutáneos sospechados: Hay dos síntomas principales en el proceso clínico.
(1) La erupción similar al eritema nudoso solo puede ser causada por: 1. Los síntomas principales aparecen repetidamente.
(2) Tromboflebitis subcutánea
(3) Erupción acneiforme folicular
(4) La prueba cutánea fue positiva.
3. Síntomas oculares
(1) Iridociclitis
(2) Retinocoroiditis
(3) Lesiones secundarias de las dos primeras.
4. Lesiones vulvares
(1) Úlcera de Afrodita en escroto masculino
(2) Dolor en labios mayores femeninos y pared vaginal Úlceras sexuales.
Afecciones secundarias:
1. Artritis reumatoide.
2. Síntomas gastrointestinales, como múltiples úlceras en la región ileocecal.
3. Epididimitis
4. Síntomas del sistema vascular, como tromboflebitis obliterante, oclusión arterial por frío, aneurisma, etc.
5. Síntomas del sistema nervioso
Anexo: Criterios de clasificación internacional de la enfermedad de Behcet
1. Observados por un médico o un paciente que se queja claramente de aftosa o herpética. Úlceras Úlceras bucales recurrentes, que recurren tres veces en 1 año.
2. El médico observa úlceras genitales recurrentes, o el paciente se queja específicamente de úlceras aftosas o cicatrices dolorosas en los genitales, especialmente en hombres.
3. Uveítis ocular (anterior y/o posterior), células visibles en el vítreo durante el examen con lámpara de hendidura y vasculitis retiniana.
4. Las lesiones cutáneas incluyen lesiones tipo eritema, pseudofoliculitis, pápulas purulentas y erupciones tipo acné (aquellos que no toman prednisona).
5. Cuando la prueba de acupuntura sea positiva, inserte una aguja pequeña estéril de 20 # de forma oblicua en la piel pinchada. Después de 24 a 48 horas, el médico juzgará el resultado.
Cualquier persona que presente úlceras bucales recurrentes y más de dos de las otras cuatro ítems puede ser diagnosticado con esta enfermedad.
Otros síntomas que están muy asociados a la enfermedad y contribuyen a su diagnóstico son dolor articular (artritis), tromboflebitis subcutánea, trombosis venosa profunda, embolia arterial y/o aneurisma. Neuropatía central, úlcera péptica, epididimitis y antecedentes familiares. [Editar este párrafo] Las medidas de tratamiento no son efectivas para curar la enfermedad. Los objetivos del tratamiento son aliviar los síntomas y reducir el daño a los órganos. La colchicina es la primera opción para pacientes sin afectación de órganos importantes, mientras que aquellos con afectación de órganos, especialmente aquellos con lesiones oculares que afectan la visión, requieren más medicamentos combinados.
1. Colchicina: Este fármaco tiene propiedades antiquimiotaxis y se utiliza para prevenir úlceras, iritis, sinovitis y flebitis. 0,5 mg cada vez, 2 a 3 veces al día. Las reacciones tóxicas incluyen supresión de la médula ósea, náuseas y vómitos, pérdida de apetito, diarrea y estreñimiento.
2. Hormona adrenocortical: Generalmente se toman de 30 a 40 mg de prednisona por vía oral, una vez al día. En casos graves, se puede inyectar hidrocortisona o dexametasona por vía intravenosa. Una vez que se alivien los síntomas, tómelo nuevamente por vía oral. Aunque los adrenocorticoides pueden aliviar los síntomas de las úlceras orales y la artritis, la afección suele recaer después de reducir o suspender la dosis. Qué difícil es curar los daños al sistema nervioso central.
3. Inmunosupresor: Inmunosupresor para uveítis grave 50 mg, 3 veces al día o 200 mg, por vía intravenosa, una vez al día o en días alternos. Al usarlo, se debe prestar atención a efectos secundarios como leucopenia, reacciones gastrointestinales adversas y caída del cabello. En los últimos años, la ciclosporina A (CycosyrinA) se ha utilizado para tratar enfermedades oculares. El efecto sobre otros daños al sistema no es lo suficientemente obvio. 125 ~ 300 mg cada vez, una vez al día, 3 meses como tratamiento. Glucósidos de tripterigio, 30 mg cada vez, 3 veces al día. Existen efectos secundarios como leucopenia, trombocitopenia, pérdida de apetito, amenorrea y espermatogénesis. También se pueden utilizar inmunosupresores, como Liukenin y metotrexato.
4. Otras terapias: Administrar medicamentos antituberculosos a pacientes con tuberculosis. [Editar este párrafo] Se desconoce la causa de la enfermedad. Los eruditos estadounidenses creen que está relacionado con la infección por el virus del herpes simple; los eruditos japoneses creen que está relacionado con la infección estreptocócica; los eruditos chinos creen que puede estar estrechamente relacionado con la tuberculosis; algunas personas piensan que es una enfermedad autoinmune. [Editar este párrafo] La patogénesis de esta enfermedad es la vasculitis. Se puede observar infiltración de linfocitos y células mononucleares en las paredes de los vasos, tejidos perivasculares y adyacentes. Puede haber necrosis de la pared de los vasos sanguíneos y embolia de los vasos sanguíneos. Los vasos sanguíneos afectados pueden ser arterias o venas, capilares y vasos sanguíneos pequeños (como nódulos subcutáneos), o vasos sanguíneos de tamaño grande y mediano como arterias renales, arterias pulmonares, aorta, arterias y venas de las extremidades inferiores, venas pulmonares, venas inferiores. cava,etc. La destrucción de las células epiteliales puede formar úlceras en la boca y la vagina, e incluso úlceras gastrointestinales, que provocan hemorragia gastrointestinal. [Editar este párrafo] Las principales manifestaciones clínicas son úlceras orales, úlceras genitales y uveítis (tríada). Puede haber daño en la piel (tetralogía) y también pueden estar invadidos otros órganos del sistema.
En primer lugar, las úlceras bucales
Las úlceras tienen bordes claros y dolorosos y se localizan en la mucosa de los labios, encías, lengua o mejillas. La úlcera es de forma redonda u ovalada con una pseudomembrana blanca o amarilla en la superficie. Suele ocurrir con frecuencia y generalmente se recupera después de 1 a 2 semanas, pero recurre repetidamente. Algunos pacientes tienen úlceras persistentes que afectan su apetito. Casi todos los pacientes tienen úlceras orales.
En segundo lugar, las úlceras genitales
se producen principalmente en el escroto, el glande, los labios femeninos, la pared vaginal e incluso el cuello uterino y la uretra. La forma de la úlcera es similar a la de las úlceras orales, pero no es tan reproducible como las úlceras orales. El examen físico revela ulceración vulvar o cicatrices después de que la úlcera sana.
En tercer lugar, inflamación ocular
Las primeras manifestaciones son conjuntivitis e iridociclitis, y las etapas posteriores pueden incluir hipema, uveítis, conjuntiva, córnea y hemorragia retiniana. La inflamación de los ojos es rara. Los primeros síntomas de esta enfermedad. Por lo general, ocurre varios años después de que aparecen las primeras llagas en la boca. Se caracteriza por dolor ocular y orbitario, fotofobia y deformación pupilar, afectando la visión de uno o ambos lados. Esta enfermedad es la principal causa de ceguera en Japón. En el fondo de ojo se pueden observar hemorragia, oclusión arteriovenosa y atrofia del nervio óptico.
Cuarto, síntomas cutáneos
La mayoría de ellos son eritema nudoso y eritema multiforme, foliculitis, erupción cutánea similar al acné y alergias cutáneas. En la prueba del pinchazo con aguja, se utiliza una aguja de calibre 20 o más pequeña para perforar la piel en ángulo en condiciones estériles. Después de 24-48 horas, aparecen pústulas o foliculitis en el lugar de la punción, con un enrojecimiento positivo alrededor. La tasa positiva de pacientes en Japón y Türkiye es del 90%, y la tasa positiva de pacientes chinos es del 62,2%. La prueba es muy específica y rara vez resulta positiva en otras enfermedades o en la población normal.
5. Rendimiento de las articulaciones
50% a 60% de los pacientes se quejan de dolor en las articulaciones y puede ocurrir sinovitis aguda o crónica, pero la inflamación de las articulaciones y la destrucción ósea son raras. Las articulaciones principales de las extremidades, especialmente las rodillas, son las más afectadas.
6. Manifestaciones del sistema nervioso central
El sistema nervioso central está dañado en un 10% ~ 18%. Pueden producirse dolor de cabeza, rigidez cervical, meningitis, epilepsia, parálisis, alteraciones sensoriales y motoras, ataxia cerebelosa, daño de los nervios craneales y diversos síntomas psiquiátricos.
La afectación del sistema nervioso central suele indicar una enfermedad grave y un mal pronóstico.
7. Venas y arteritis
Pueden verse afectadas casi arterias y venas grandes, medianas y pequeñas de diferentes partes, pero la más común es la tromboflebitis de miembros inferiores y las varicosas. Las venas tampoco son infrecuentes. Con frecuencia se produce obstrucción de las venas cavas superior e inferior. La afectación arterial es causada principalmente por oclusión arterial y aneurisma, lo que provoca necrosis de la punta de los dedos, falta de pulso y rotura y sangrado del aneurisma. Hipertensión pulmonar causada por la afectación de las arterias pulmonares.
8. Manifestaciones gastrointestinales
Las úlceras intestinales son más frecuentes en la región ileocecal, pero también pueden presentarse en otras partes, como dolor abdominal, diarrea, sangrado, perforación, fístula intestinal, estenosis intestinal, etc.
Nueve. ¿Alguien más tiene epididimitis?
¿Alguien más tiene epididimitis? El parénquima pulmonar puede ocurrir cuando los pulmones están afectados; la nefritis focal puede ocurrir cuando los riñones están afectados. Existen varios casos de leucemia y 2 casos de histiocitosis maligna en nuestro país. Si se trata de un desarrollo maligno de esta enfermedad, una manifestación de la enfermedad de Behcet causada por estas enfermedades malignas o una combinación de las dos enfermedades requiere más estudios. [Editar este párrafo] Examen auxiliar 1. Análisis de sangre de rutina: en un ataque agudo se puede agregar anemia, glóbulos blancos normales o bajos.
2. Aumento de la velocidad de sedimentación globular, aumento de α2 y γ globulina.
3. La reacción de la proteína C aumenta, las anomalías de la gammaglobulina policlonal son comunes y la IgM e IgG en la sangre de pacientes con artritis y enfermedades oculares aumentan significativamente. Los anticuerpos anti-mucosa oral se pueden detectar en el suero de más del 40% de los pacientes.
4. El cobre y la ceruloplasmina séricos aumentaron significativamente, especialmente en términos de actividad.
Los rayos X pueden detectar anomalías en los pulmones, el sistema cardiovascular o el sistema digestivo. [Editar este párrafo] El pronóstico previene la recurrencia y el desarrollo progresivo de la enfermedad hasta por 40 años. El pronóstico de los pacientes con hemoptisis causada por vasculitis pulmonar o complicaciones de enfermedades del sistema nervioso central es malo. [Edite este párrafo] ¿Qué pruebas se deben realizar para la enfermedad de Behçet? (1) Examen ocular: oftalmoscopia para detectar hemorragia retiniana; use una lámpara de hendidura para detectar úlceras corneales, iridociclitis y uveítis, examen de fluorescencia del fondo de ojo para detectar vasculopatía retiniana temprana.
(2) Prueba de acupuntura: en condiciones estériles, utilice una aguja número 20 para pinchar la piel humana en diagonal. Observación: Si aparece un absceso o foliculitis a las 24 o 48 horas y está rodeado por un anillo rojo (enrojecimiento), es positivo.
(3) Colonoscopia o imágenes del tracto gastrointestinal inferior: útiles para detectar úlceras intestinales.
(4) Angiografía: si se sospecha una enfermedad de grandes vasos, se puede realizar una angiografía para determinar la ubicación de la enfermedad y la extensión del daño.
(5) Imagen sanguínea: Los glóbulos blancos son normales o ligeramente elevados.
(6) Velocidad de sedimentación globular: los pacientes con daño orgánico múltiple a menudo tienen una velocidad de sedimentación globular elevada.
Indicaciones de lesión bucal en el síndrome de Behçet
Las úlceras bucales son el primer síntoma de la enfermedad y representan alrededor del 70% de los casos. La incidencia de úlceras bucales durante todo el curso de la enfermedad. la enfermedad llega al 95%. La úlcera es redonda u ovalada, de 2 a 3 mm de diámetro y tiene bordes claros. Las úlceras pueden ser únicas o múltiples y pueden encontrarse en labios, encías, paladar, lengua, amígdalas, faringe, laringe, esófago o cavidad nasal, con diferente profundidad. Las úlceras superficiales están levemente enrojecidas, inflamadas y dolorosas y pueden sanar por sí solas en unas pocas semanas. Sin cicatrices. Sin embargo, las úlceras profundas pueden causar enrojecimiento evidente, hinchazón, dolor, dificultad para tragar y mal aliento evidente, y dejar cicatrices después de curarse. Las úlceras pueden reaparecer de forma irregular y a menudo empeoran durante el ciclo menstrual de la mujer, y el curso de la enfermedad se retrasa y no sana.