¿Cómo tratar la hipertensión pulmonar causada por el lupus eritematoso?
PD: Respecto a la situación de su hermana, primero debemos determinar si tiene hipertensión pulmonar primaria o secundaria. Y según la información que usted proporcionó, su hipertensión pulmonar aún se encuentra en sus primeras etapas. Además, se recomienda buscar un hospital especializado para diagnosticar si se trata de hipertensión pulmonar y qué tan alta está, para entender la situación más básica.
A menudo no hay síntomas evidentes de hipertensión pulmonar en las primeras etapas. Aunque en ocasiones la hipertensión pulmonar ha provocado hipertrofia del ventrículo derecho y cardiopatía pulmonar hipertensiva crónica, los síntomas no son necesariamente evidentes, la mayoría de ellos aparecen gradualmente entre los 20 y los 40 años, como dificultad para respirar, fatiga, disnea o hemoptisis, palpitaciones. ronquera, etc. síntoma. Debido a la reducción del gasto cardíaco, pueden producirse extremidades frías, pulso pequeño, cianosis periférica, angina, síncope, etc. La cianosis a menudo no es grave en las primeras etapas, pero puede volverse evidente en casos de derivación de derecha a izquierda.
PD; Dependiendo de la condición del paciente, el estadio debe determinarse en función de su edad y síntomas actuales.
Los exámenes físicos tienen diferentes manifestaciones dependiendo del grado de hipertensión pulmonar, la naturaleza de la enfermedad primaria y el estado de compensación del corazón. Las principales manifestaciones son que el límite del embotamiento del corazón se expande hacia la izquierda, el borde inferior izquierdo del esternón puede elevarse, el segundo ruido cardíaco en el área de la válvula pulmonar aumenta y se divide, hay soplos de eyección sistólicos y soplos diastólicos acompañados de Se puede observar insuficiencia relativa de la válvula pulmonar y una aurícula grande en la onda de contracción de la vena yugular. En la insuficiencia cardíaca derecha puede producirse dilatación de la vena yugular, hepatomegalia, ascitis, edema, etc. , a menudo se escuchan en el borde inferior izquierdo del esternón un soplo sistólico similar al viento y un ritmo diastólico galopante relativo a la insuficiencia de la válvula tricúspide, y puede haber un cuarto ruido cardíaco.
Historia natural de la hipertensión arterial pulmonar primaria (HAP) La historia natural de la HAP idiopática no tratada (HAPI) está bien descrita en el Registro Sanitario Internacional [1], es decir, principalmente con el uso de diuréticos y tratamiento con oxígeno. período. Los pacientes con HAP presentan síntomas y signos relacionados con disnea, disnea, capacidad de ejercicio limitada e insuficiencia cardíaca derecha. Cuando estos pacientes se someten a un cateterismo cardíaco, se observan aumentos significativos en la presión de la arteria pulmonar y la resistencia vascular pulmonar. Una vez que se diagnostica a los pacientes registrados, el tiempo de supervivencia promedio es de 2,8 años, por lo que mejorar la tasa de supervivencia es un objetivo importante del tratamiento [2]. El hecho de que los pacientes con clase funcional II puedan sobrevivir 6 años, mientras que los pacientes con clase funcional IV sólo sobrevivan 6 meses, ilustra la relación entre síntomas y pronóstico. Por lo tanto, vale la pena explorar si los fármacos que pueden mejorar los síntomas de los pacientes con HAP a corto plazo también pueden mejorar su pronóstico a largo plazo. Pero también debemos recordar que la terapia cardíaca a largo plazo puede mejorar los síntomas, la tolerancia al ejercicio y la hemodinámica en pacientes con insuficiencia cardíaca izquierda, pero acortará el tiempo de supervivencia [3]. Dado que los pacientes con HAP mueren por insuficiencia cardíaca derecha, se puede aprender esta lección.
PD: En el caso de hipertrofia de la aurícula derecha, se recomienda realizar una radiografía de tórax y un electrocardiograma. Sólo con valores numéricos exactos podemos entender correctamente la condición y tratarla correctamente.
Esta es una enfermedad extremadamente cruel. Los pacientes mayores de 70 años son jóvenes. Casi todo el mundo sabe que el cáncer tiene peor pronóstico, pero nadie sabe que la hipertensión pulmonar es una enfermedad extremadamente maligna y de pronóstico desastroso. Se puede decir que esta enfermedad es el cáncer de las enfermedades cardiovasculares. La hipertensión pulmonar se puede dividir en formas primaria (o idiopática) y secundaria. La hipertensión pulmonar primaria es un tumor endotelial de la arteria pulmonar, que corresponde al rápido crecimiento y llenado de células endoteliales en la luz de la arteria pulmonar después de una transformación maligna, por lo que toda la sangre venosa es bloqueada por la arteria pulmonar. Sin el tratamiento adecuado, los pacientes morirán rápidamente a causa de una insuficiencia cardíaca derecha que es difícil de corregir. El 75% de los pacientes con hipertensión pulmonar fallecieron dentro de los 5 años posteriores al diagnóstico, y el tiempo promedio de supervivencia después del inicio de los síntomas fue de 65.438 ± 0,9 años. El tiempo medio de supervivencia de los pacientes con insuficiencia cardíaca derecha es inferior a 1 año. Con el avance del tratamiento, el tiempo de supervivencia de los pacientes aumenta año tras año.
El diagnóstico y tratamiento oportunos y tempranos pueden estabilizar o incluso curar al 20% de los pacientes. La edad promedio de aparición de la enfermedad es de 36 años, el 75% de los pacientes se concentran en el grupo de edad de 20 a 40 años, el 15% de los pacientes son menores de 20 años, y también se desarrollarán niños de varios años. la enfermedad. Esta es una enfermedad que fácilmente puede diagnosticarse erróneamente. Clínicamente debemos estar atentos a que la hipertensión pulmonar es rara y los síntomas clínicos son inespecíficos. Si el médico tratante no tiene claros los procedimientos de diagnóstico de la hipertensión pulmonar y no está familiarizado con la clasificación de la hipertensión pulmonar, fácilmente puede diagnosticarse erróneamente como enfermedad cardíaca general o asma. El Hospital Fuwai de Beijing contó 8.520 pacientes con hipertensión pulmonar entre 1996 y 2005 y descubrió que la tasa de diagnóstico erróneo llegaba al 94%. Si un médico nota hipertrofia ventricular derecha y protrusión de un segmento de la arteria pulmonar en una radiografía de tórax que no puede explicarse por enfermedades comunes como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la cardiopatía reumática, la cardiopatía congénita, la enfermedad coronaria, etc., debería pensar de esta enfermedad. En este momento, se deben realizar ecocardiografías, cateterismo cardíaco y otros exámenes para detectar la presión de la arteria pulmonar, y se deben realizar una serie de exámenes relacionados. Es una enfermedad tratable, pero actualmente no existe cura. Los pacientes diagnosticados con hipertensión pulmonar a menudo reciben el mensaje de los médicos de que no existe una cura legal para esta enfermedad y que deben regresar a casa y vivir una buena vida. Incluso en muchos hospitales importantes los médicos siguen convencidos de que se trata de una enfermedad incurable. De hecho, este es un concepto bastante antiguo. Antes de la década de 1990, la comunidad médica carecía realmente de medios para tratar esta enfermedad. Sin embargo, desde entonces se han desarrollado algunos medicamentos nuevos y la tasa de supervivencia promedio de los pacientes en 5 o 10 años puede aumentar varias veces. Además de los fármacos, en los últimos años han surgido nuevos tratamientos como la terapia génica, el trasplante de pulmón de donante vivo y la septostomía auricular. En otras palabras, existen muchos tratamientos para la hipertensión pulmonar. Sin embargo, actualmente no existe ningún fármaco específico para la hipertensión pulmonar. Los objetivos del tratamiento son retrasar o prevenir la progresión de la enfermedad y, cuando sea posible, inducir su reversión. Esta es una enfermedad extremadamente costosa y los pacientes necesitan ayuda urgentemente. Casi todos los pacientes con hipertensión arterial pulmonar se preguntarán: ¿Vale la pena perder cinco años de vida? Algunos médicos también creen que la enfermedad tiene poco valor terapéutico. La enfermedad es cara de tratar. En Occidente, los gastos médicos mensuales de los pacientes son de unos 3.000 dólares estadounidenses, pero en algunos países, estos gastos suelen ser sufragados por fondos de enfermedades raras establecidos por los departamentos de bienestar social. En China, se estima que cada paciente necesita 20.000 yuanes al mes en gastos de medicamentos.
El tratamiento de la hipertensión pulmonar incluye no sólo el tratamiento general, como el tratamiento de la causa, la pérdida de peso, la cirugía valvular y el tratamiento de las enfermedades acompañantes (insuficiencia cardíaca, hipertensión, etc.). ), también se deben tomar las siguientes medidas específicas de tratamiento farmacológico.
Los antagonistas del calcio, como el amlodipino, son eficaces en el tratamiento del 10% de los casos de hipertensión pulmonar.
Prostaciclina: La prostaciclina se utiliza desde hace mucho tiempo en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. En la actualidad, se ha desarrollado con éxito una nueva preparación de prostaglandinas, el epoprostenol, que se ha convertido en un método de oro para el tratamiento de la hipertensión pulmonar, especialmente la hipertensión pulmonar primaria. Es eficaz, pero no lo es para la hipertensión pulmonar causada por otras causas. Sin embargo, todavía existen algunos problemas en la aplicación clínica del prostenol. Además de la administración de vías centrales y catéteres permanentes, existen algunas reacciones adversas a los medicamentos, como diarrea intratable, dolor de mandíbula, trombocitopenia, hipertensión sistémica y enrojecimiento. Además, el precio de este medicamento también es muy elevado.
Bloqueadores de los receptores de endotelina: como el bosentan, no son tan eficaces como el epoprostenol para mejorar la hipertensión pulmonar, y además presentan algunas reacciones adversas, como toxicidad hepática y anemia en 30 pacientes.
También se pueden utilizar otros fármacos, como el sildenafil y el NO, para tratar la hipertensión pulmonar selectiva.
La hipertensión pulmonar causada por una embolia pulmonar recurrente puede tratarse mediante anticoagulación, colocación de filtros venosos en las extremidades inferiores, embolectomía pulmonar y otros métodos. Vale la pena señalar que la tasa de mortalidad de la trombectomía puede alcanzar del 5 al 15%.
Otros tratamientos más novedosos, como la terapia génica, están en investigación y dependen de la identificación, cribado y regulación de los genes responsables de la hipertensión pulmonar. Aunque prometedor, es poco probable que se aplique clínicamente a corto plazo. ]
Prostaglandin Kuhn et al. observaron los resultados de 91 pacientes con hipertensión pulmonar (49 casos de hipertensión pulmonar idiopática y 42 casos de hipertensión pulmonar secundaria) tratados con prostenol. Las tasas de supervivencia a 1, 2 y 3 años para todos los pacientes fueron 79, 70 y 50, respectivamente.
Los predictores significativos de mal pronóstico fueron la edad avanzada al inicio (cociente de riesgo, 3,2 en pacientes mayores de 44 años), la clase funcional IV de la OMS (cociente de riesgo, 3,07) y la esclerodermia (cociente de riesgo, 2,32). Los parámetros hemodinámicos no pueden predecir el pronóstico.
Si bien los resultados de este estudio mostraron que las tasas de supervivencia a 1 y 2 años para los pacientes tratados con prostaglandinas superaron las expectativas, las tasas de supervivencia a 3 años disminuyeron, lo que sugiere que todavía no existen tratamientos eficaces para la hipertensión pulmonar. .
Barst et al estudiaron el efecto terapéutico del beraprost oral (análogo de la prostaciclina) sobre la hipertensión arterial pulmonar. Se aleatorizó a 116 pacientes con hipertensión arterial pulmonar para recibir la dosis máxima tolerada de beraprost o placebo durante 12 meses. Los resultados mostraron que, en comparación con el grupo de placebo, la distancia de caminata de 6 minutos del grupo de tratamiento aumentó en 22 metros y 365,438 metros desde el valor inicial a los 3 meses y 6 meses, respectivamente, pero a los 9 meses o 65,438 metros Sin cambios a los 02 meses.
Antagonista de la endotelina Sitaxsentan es un antagonista selectivo del receptor A de la endotelina oral. Barst et al estudiaron la seguridad y eficacia de sitaxsentan en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. Los pacientes se dividieron en el grupo placebo (60 casos), el grupo sitaxsentan (55 casos) y el grupo sitaxsentan (63 casos). El ciclo de tratamiento es de 12 semanas. La distancia de caminata de 6 minutos de los pacientes en los grupos de 100 mg/d y 300 mg/d de sitaxsentan aumentó en 35 metros y 33 metros respectivamente, lo que fue significativamente mejor que en el grupo de placebo. Por lo tanto, los investigadores creen que sitaxsentan puede mejorar eficazmente la tolerancia al ejercicio, pero es necesario aclarar más su eficacia a largo plazo.
Bosentan es un antagonista no selectivo de los receptores de endotelina. Sitbon et al. estudiaron la eficacia y seguridad a largo plazo del bosentan oral en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. Los estudios han demostrado que el tratamiento a largo plazo con bosentan durante más de 1 año puede mejorar significativamente los indicadores hemodinámicos y la clase funcional cardíaca revisada de la New York Heart Association (NYHA), pero se necesitan estudios clínicos a gran escala para aclarar el impacto en la tasa de supervivencia.
Inhibidor de la fosfodiesterasa Sildenafil es un inhibidor de la fosfodiesterasa. Bhatia et al analizaron los efectos del sildenafil sobre la hemodinámica y la eficacia clínica en pacientes con hipertensión arterial pulmonar que reciben terapia vasodilatadora. 1 a 2 horas después de tomar sildenafil, el gasto cardíaco aumentó significativamente, mientras que la presión de la arteria pulmonar, la resistencia vascular pulmonar y la presión arterial pulmonar media disminuyeron significativamente. La presión de la arteria pulmonar y la presión arterial media 8 horas después de tomar el medicamento todavía eran significativamente más bajas que los valores iniciales antes de tomar el medicamento. Durante los días de seguimiento (117 a 70), no hubo una mejora significativa en la presión sistólica del ventrículo derecho ni en el índice cardíaco derecho en todos los pacientes. Los cambios en la clase de función cardíaca de la NYHA del paciente fueron inconsistentes y el aumento en la distancia caminada en 6 minutos no fue significativo.
Ghofrani et al estudiaron prospectivamente el efecto del sildenafil oral en pacientes con hipertensión pulmonar grave en los que fracasó el tratamiento con iloprost inhalado. Los resultados mostraron que el tratamiento combinado con sildenafil e iloprost podría revertir el empeoramiento del estado del paciente. Durante los primeros tres meses de tratamiento combinado, la distancia de caminata de 6 minutos del paciente aumentó a (346 ± 26) metros, y este efecto duró hasta 12 meses (349 ± 32 metros). Se mejoraron la clase de función cardíaca de la NYHA y todos los indicadores hemodinámicos. Por tanto, el uso combinado de prostaciclina y sildenafil puede tener buenas perspectivas de aplicación para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar.
Los tratamientos farmacológicos anteriores son solo de referencia y los tratamientos farmacológicos reales solo se pueden ajustar de acuerdo con las condiciones del propio paciente. A juzgar por la situación actual, su hermana debe ser tratada como lupus eritematoso en la etapa inicial de hipertensión pulmonar secundaria y luego tratada sistemáticamente de acuerdo con los síntomas reales de hipertensión pulmonar e hipertrofia auricular derecha.
Finalmente, acuda a un hospital especializado para recibir un diagnóstico lo antes posible, comprenda la condición real, reciba tratamiento sistémico lo antes posible y deséele una pronta recuperación.