Causas y patogénesis de la policitemia vera

La policitemia vera (PV), conocida como policitemia vera, es una enfermedad mieloproliferativa crónica clonal dominada por la proliferación anormal de glóbulos rojos. El volumen total de sangre periférica aumenta absolutamente, la viscosidad de la sangre aumenta, a menudo acompañado de un aumento de glóbulos blancos y plaquetas, esplenomegalia y pueden ocurrir complicaciones como hemorragia y trombosis durante el curso de la enfermedad. Las características clínicas incluyen piel y membranas mucosas de color púrpura rojizo, hepatoesplenomegalia y síntomas vasculares y neurológicos. El inicio es insidioso y el curso de la enfermedad progresa lentamente.

La tasa de incidencia anual es de 0,4-1,6/100.000 personas, y el pico de incidencia se concentra entre los 50 y 60 años, por lo que es una enfermedad de mediana edad y avanzada edad. Recopilación de las principales webs de exámenes

Los hombres se ven ligeramente más afectados que las mujeres.

Causa y patogénesis

La enfermedad de células madre hematopoyéticas clonales eritroides se origina a partir de la proliferación patológica de una célula madre hematopoyética. La evidencia es que dos pacientes con enrojecimiento verdadero también son heterocigotos para la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD). Los tejidos de los pacientes que no se ven afectados por el enrojecimiento verdadero, como la piel y los fibroblastos, tienen tipo A y tipo 8. G6-PD, mientras que los glóbulos rojos, granulocitos y megacariocitos afectados solo tienen un tipo (tipo A) G-6-PD, lo que confirma que las células afectadas provienen de una célula madre hematopoyética. Sin embargo, la causa y la patogénesis no han sido dilucidadas.

Las complicaciones trombóticas asociadas al enrojecimiento verdadero están causadas principalmente por un aumento del hematocrito, la activación de los glóbulos blancos y plaquetas y un aumento de la viscosidad de la sangre.