¿Cuáles son las manifestaciones más básicas de la enfermedad de Behcet?
Casi todos los pacientes tienen úlceras aftosas recurrentes y dolorosas similares a la estomatitis aftosa, y la mayoría de los pacientes tienen este signo como primer síntoma. Las úlceras pueden aparecer en cualquier parte de la cavidad bucal, principalmente en los bordes de la lengua, mejillas, labios, paladar blando, faringe, amígdalas, etc. Se puede realizar individualmente o por lotes. Tiene aproximadamente el tamaño de un grano de arroz o de soja, redondo u ovalado, con bordes claros y diferentes tonalidades. Hay una capa amarilla en la parte inferior, con un enrojecimiento de bordes claros alrededor, y se acompaña de dolor. Desaparecerá en aproximadamente 1 a 2 semanas sin dejar cicatrices. En casos graves, las úlceras son profundas, sanan lentamente y, en ocasiones, dejan cicatrices. Las úlceras orales recurrentes son el síntoma más básico y necesario de la enfermedad.
2. Úlceras genitales
Aproximadamente el 75% de los pacientes tienen úlceras genitales y las lesiones son básicamente similares a las úlceras orales. Pero ocurre con menos frecuencia. Las úlceras son profundas, dolorosas y de curación lenta. Las partes afectadas son vulva, vagina, perianal, cuello uterino, escroto y pene. Las úlceras vaginales pueden ser indoloras y solo presentar un aumento de la secreción. Algunos pacientes pueden sufrir sangrado masivo debido a úlceras profundas o necrosis y ruptura de la pared de la vena escrotal.
3. Oftalmía
Aproximadamente el 50% de los pacientes están afectados. La oftalmía puede aparecer meses o incluso años después de su aparición. Las enfermedades oculares se manifiestan como visión borrosa, disminución de la visión, congestión del globo ocular, dolor del globo ocular, fotofobia, lagrimeo, sensación de cuerpo extraño, moscas volantes, dolor de cabeza, etc. Suele tener un curso crónico, recurrente y progresivo, pudiendo verse afectados ambos ojos. La tasa de ceguera por afectación ocular puede alcanzar el 25% y es la principal causa de discapacidad. La enfermedad ocular más común es la uveítis. Otros tejidos del ojo también pueden verse afectados. Queratitis, conjuntivitis herpética, escleritis, coroiditis, retinitis, papilitis, vasculitis necrotizante de retina, hemorragia del fondo de ojo, etc. El hipema es la forma más grave de uveítis. La uveítis pigmentosa y la vasculitis retiniana son manifestaciones características de daño ocular. Además, puede producirse hemorragia o atrofia del cristalino, glaucoma y desprendimiento de retina. El edema aislado del disco óptico sugiere trombosis venosa cerebral y lesiones intracraneales que pueden provocar defectos del campo visual.
4. Lesiones cutáneas
La incidencia de lesiones cutáneas es alta, hasta un 80%, con manifestaciones diversas, como eritema nudoso, herpes, pápulas, erupción tipo acné, eritema. multiforme, eritema circulante, lesiones necrotizantes tipo tuberculosis, vasculitis ampollosa necrotizante, lesiones de olor dulce, pioderma, etc. Un paciente puede tener más de una lesión cutánea. Los signos de especial valor diagnóstico son el eritema nudoso y la reacción inflamatoria después de un traumatismo menor (acupuntura).
5. Daño articular
El 25%-60% de los pacientes presentan síntomas articulares. Se caracteriza por una artritis localizada y asimétrica relativamente leve. Afecta principalmente a la articulación de la rodilla y otras articulaciones importantes. La enfermedad a veces afecta las articulaciones sacroilíacas en pacientes con HLA-B27 positivo, similar a la espondilitis anquilosante.
6. Daño al sistema nervioso
También conocida como enfermedad de Behcet neurológica, la tasa de incidencia es de aproximadamente 5%-50%. Suele aparecer meses o años después de la enfermedad y puede ser el primer síntoma en un pequeño número de casos (5%). Las manifestaciones clínicas varían según la zona afectada. A menudo afecta al sistema nervioso central, incluyendo dolor de cabeza, mareos, síndrome de Horner, parálisis pseudobulbar, trastornos respiratorios, epilepsia, ataxia, meningitis aséptica, papiledema, hemiplejía, afasia, diversos grados de paraplejía, incontinencia urinaria, debilidad de ambas extremidades inferiores, deterioro sensorial. , trastorno de la conciencia, anomalía mental, etc. La afectación de los nervios periféricos es rara y representa alrededor del 10% de las lesiones centrales. Los síntomas son leves, con solo entumecimiento y debilidad en las extremidades y deterioro sensorial periférico. Además, se debe considerar la trombosis cerebral cuando se presentan cefalea no meningitis, vómitos y aumento de la presión intracraneal.
El daño al sistema nervioso también tiende a alternar entre ataques y remisiones, pero puede afectar a muchas áreas a la vez. La mayoría de los pacientes con daño neurológico tienen mal pronóstico, especialmente daño en el tronco del encéfalo y la médula espinal, que es una de las principales causas de discapacidad y muerte.
7. Lesión del tracto digestivo
También conocida como enfermedad de Behcet intestinal. La tasa de incidencia es del 10% al 50%. Puede afectar todo el tracto digestivo desde la boca hasta el ano. Las úlceras pueden ser únicas o múltiples y varían en profundidad. Se pueden encontrar en el extremo inferior del esófago, el estómago, el íleon distal, el íleon y el colon ascendente. más común en el íleon. Las manifestaciones clínicas incluyen plenitud abdominal superior, eructos, dificultad para tragar, plenitud abdominal media e inferior, dolor sordo, cólico paroxístico, diarrea, melena y estreñimiento. En casos graves, las úlceras pueden perforarse e incluso morir debido a complicaciones como un sangrado masivo. La enfermedad de Behcet intestinal debe diferenciarse de la enfermedad inflamatoria intestinal y las lesiones de la mucosa causadas por AINE, y el dolor en el cuadrante inferior derecho debe diferenciarse de la apendicitis. La falta de cicatrización de las heridas postoperatorias suele ocurrir clínicamente.
8. Daño vascular
La lesión básica de esta enfermedad es la vasculitis, que puede afectar a todos los vasos sanguíneos. Alrededor del 10%-20% de los pacientes se complican con vasculitis, que es la principal causa de muerte y discapacidad. Cuando el sistema arterial se fatiga con el tiempo, las fibras elásticas de la pared arterial se destruyen y la íntima de la pared arterial prolifera, lo que provoca estenosis arterial, dilatación o aneurisma. Las manifestaciones clínicas correspondientes pueden incluir mareos, dolor de cabeza, síncope. y falta de pulso. Los aneurismas del arco aórtico y sus ramas tienen un alto riesgo de rotura. El sistema venoso es más complejo que el sistema arterial. Alrededor del 25% de los pacientes tienen tromboflebitis migratoria superficial o profunda y trombosis venosa, que provocan estenosis y embolia. La vena cava inferior y las venas de las extremidades inferiores son las más afectadas. Puede aparecer síndrome de Budd-Chiari, ascitis y edema de las extremidades inferiores. La obstrucción de la vena cava superior puede incluir hinchazón maxilofacial y cervical y aumento de la presión venosa en las extremidades superiores. La flebitis superficial provoca nódulos en las extremidades distales.
9. Lesión pulmonar
La incidencia de lesión pulmonar es baja, alrededor del 5%-10%, pero la mayoría es grave. Se pueden formar aneurismas pulmonares cuando los vasos sanguíneos pulmonares están involucrados, y se pueden formar fístulas de vasos pulmonares y bronquios cuando el aneurisma se rompe, lo que provoca hemorragia intrapulmonar; la trombosis de la vena pulmonar puede causar infarto pulmonar alveolar, la inflamación pericapilar puede causar proliferación endotelial y fibrosis, lo que afecta la ventilación; función. Los pacientes con afectación pulmonar experimentan tos, hemoptisis, dolor torácico y disnea. Toser mucha sangre puede provocar la muerte.