¿Qué es la neurofibromatosis?

La neurofibromatosis es una anomalía neuroectodérmica causada por herencia dominante. La incidencia de fibromas blandos en niños es principalmente tumores hemisféricos o pediculados de unos pocos milímetros a varios centímetros en el tronco y la parte proximal de las extremidades. Son blandos, de color rosado o marrón, y se desarrollan lentamente con la edad y en la edad adulta. Las lesiones del neurofibroma múltiple similar a la elefantiasis a menudo se distribuyen a lo largo de los troncos nerviosos y son nódulos y placas blandas en la piel y por vía subcutánea. Alrededor del 10% de los pacientes desarrollan transformaciones malignas, especialmente aquellas que crecen rápidamente y causan daños extensos, y se convierten en neurofibrosarcoma. Las manchas marrones son comunes en el tronco, especialmente en la cintura y la espalda. Son manchas marrones de varios centímetros de tamaño, de forma ovalada y de bordes claros. Unos pocos pacientes tienen papiloma intraoral y macroglosia. Casi la mitad de ellos padece retraso mental, tumores intracraneales y epilepsia. Los pacientes adultos con progresión rápida de la enfermedad y lesiones cutáneas grandes tienen un mal pronóstico debido a la transformación maligna.

Clasificación de las enfermedades: cirugía plástica, dermatología, otorrinolaringología,

El neurofibroma, también conocido como molusco fibroso y neuroma del caucho, es una neuropatía sistémica hereditaria que se hereda de manera autosómica dominante, pero. la penetrancia varía. Alrededor del 25% al ​​50% de los pacientes tienen antecedentes familiares positivos. Las características cutáneas de esta enfermedad son máculas pigmentadas y múltiples neurofibromas.