¿Qué son las miopatías?
Debilidad de la fuerza
Las más comunes, sólo unas pocas miopatías, como la miotonía congénita y la lipidosis, carecen en algunos casos de este síntoma. La debilidad en las primeras etapas de la enfermedad se manifiesta durante una actividad extenuante sostenida, como correr a un ritmo lento. Algunas acciones de la vida diaria (como caminar, sentarse, esperar) también serán difíciles de realizar en el futuro. En las últimas etapas de la enfermedad, los músculos pierden por completo su función motora. Los síntomas de los músculos afectados son diferentes, como debilidad de los músculos de la faringe y la lengua, lo que puede causar dificultad para tragar y extender la lengua; debilidad de la cintura escapular, lo que dificulta vestirse, lavarse la cara y peinarse; dificulta sostener los palillos y escribir en las extremidades inferiores y la cintura pélvica. La fuerza muscular débil dificulta caminar, subir escaleras, ponerse en cuclillas y ponerse de pie.
La distribución, la tasa de progresión, la persistencia o aparición de los síntomas y la remisión de la fuerza muscular débil son de gran valor para el diagnóstico y diagnóstico diferencial de la miopatía. La debilidad de los músculos proximales es más común en las miopatías. La miastenia distal es más común en enfermedades neurogénicas. La debilidad muscular progresa rápidamente hasta un pico en un corto período de tiempo. Es más común en la polimiositis y a menudo recae con remisiones alternas. Aquellos cuyo curso de la enfermedad progresa lentamente y persiste son en su mayoría distrofia muscular progresiva u otras enfermedades degenerativas. La miastenia episódica se observa en la parálisis periódica.
Fatiga muscular
La debilidad muscular se produce después del ejercicio repetido, y los síntomas se alivian después del descanso, por lo que los síntomas son leves por la mañana y empeoran después del ejercicio. Durante el examen, se le puede pedir al paciente que repita acciones varias veces (como abrir y cerrar los ojos, cerrar los puños, soltar los puños, etc.), o se puede inducir continuamente el reflejo tendinoso para observar si la amplitud del movimiento muscular es correcta. cada vez más pequeño. La fatiga muscular es común en la miastenia gravis, síndrome miasténico, polimiositis, etc.
Mialgia y sensibilidad
Caracterizada por miopatías inflamatorias y miopatías metabólicas. Hay cuatro tipos de enfermedades relacionadas con la mialgia: ① Inflamación de las fibras musculares, como polimiositis y dermatomiositis. Aproximadamente la mitad de ellas tienen síntomas de mialgia, que persisten y pueden agravarse con el ejercicio. ② La desorganización y destrucción de las fibras musculares se puede observar en la enfermedad de McArdle, otras enfermedades metabólicas y enfermedades similares a la miotonía. ③ Dolor vascular, como tromboangeítis obliterante causada por estenosis espinal, isquemia de cola de caballo, etc. ④Mialgia inexplicable.
Miofilia
Reducción de masa muscular. Generalmente no es difícil de determinar, pero no es fácil de encontrar cuando los bebés tienen mucha grasa subcutánea. Usa tus manos para comprobarlo. La lipoatrofia subcutánea a menudo se confunde con la atrofia muscular, pero la lipoatrofia se distribuye principalmente en las nalgas, la cintura, el abdomen, los hombros y las áreas locales ricas en grasa, mostrando atrofia en parches o anular, que es inconsistente con la dirección de la marcha de los músculos.
La atrofia muscular puede aparecer en enfermedades como la miopatía. Sus causas y características de distribución son las siguientes:
① Enfermedades del sistema nervioso central. Después de las lesiones del lóbulo parietal del hemisferio cerebral, la hipoplasia motora congénita, los tumores profundos del hemisferio cerebral, la inflamación y las enfermedades cerebrovasculares pueden causar atrofia muscular en el lado contralateral de la lesión. La atrofia muscular en las lesiones parietales suele afectar a los músculos de la mano y el brazo. La piel de la mano es sensible, con o sin hemiplejía, y puede ir acompañada de diversos grados de deterioro sensorial y trastorno de la posición de los dedos, lo que se denomina atrofia muscular unilateral.
②Lesiones de las células del asta anterior de la médula espinal y de los núcleos motores del tronco del encéfalo. La atrofia muscular temprana se distribuye según los segmentos nerviosos, unilateral o bilateral, con atrofia muscular distal evidente y fasciculaciones. Los núcleos motores de los nervios craneales se ven afectados y sus músculos dominantes se atrofian.
③Neuropatía periférica. La atrofia muscular se distribuye según las raíces nerviosas, segmentos o troncos nerviosos, de acuerdo con el alcance de la inervación.
④ Enfermedades de las articulaciones neuromusculares. La atrofia muscular es rara. Si se produce atrofia muscular, la distribución es irregular. Si se produce miastenia gravis, se produce atrofia muscular, principalmente en los antebrazos, la parte proximal de las extremidades superiores, los músculos faciales y los músculos masticatorios.
⑤Enfermedades miógenas. Distribuida simétricamente en sentido proximal. En algunas enfermedades miógenas, como la parálisis periódica y la polimiositis, el grado de debilidad muscular no se corresponde con la atrofia muscular.
⑥Atrofia muscular por desuso. Inmovilización con yeso, artrosis, reposo en cama prolongado, etc. Puede provocar atrofia muscular por desuso, que se distribuye cerca de las articulaciones enfermas. Una vez que se elimina la causa, el tamaño de los músculos se puede restaurar después del ejercicio.
Hipertrofia muscular
El ejercicio muscular excesivo, el ejercicio y la hiperplasia del tejido conectivo graso pueden provocar hipertrofia muscular. La primera se denomina hipertrofia de trabajo o hipertrofia verdadera, y la segunda, pseudohipertrofia. La verdadera hipertrofia se observa en atletas, culturistas o trabajadores manuales. El síndrome pospolio puede manifestarse como atrofia muscular de un lado y movimiento excesivo e hipertrofia del otro miembro. Duchenne se observa en la distrofia muscular.
Movimiento muscular involuntario
Músculo, grupo de músculos o parte de un músculo que no está bajo control volitivo. Está presente en muchas enfermedades y miopatías. Las miofibrilaciones y fasciculaciones son más comunes en la atrofia muscular secundaria causada por la degeneración de la neurona motora inferior. Las fasciculaciones también se pueden observar en personas normales cuando están cansadas, tienen frío o en pacientes neuróticos. La contracción de las fibras musculares es un movimiento espontáneo, lento y continuo de las fibras musculares en un movimiento ondulatorio a lo largo del eje longitudinal del músculo. La miografía muestra que un único potencial se entrega repetidamente, o que el potencial se entrega continuamente a una alta frecuencia. Se observa en rigidez neuromuscular y miopatía hipertiroidea (ver movimientos involuntarios).
Movimiento voluntario provocado por la contracción o estimulación muscular.
Incluyendo: ① Miotonía. El músculo no puede relajarse inmediatamente después de la contracción voluntaria o aparecen hoyos y protuberancias cuando se golpea el músculo. En el electromiograma aparecen descargas de alta frecuencia y su frecuencia y amplitud primero aumentan gradualmente y luego disminuyen. Ver síndrome de miotonía.
② Dolores y calambres después del ejercicio. Se refiere al espasmo y contracción muscular después del ejercicio, que es difícil de tocar y se acompaña de un dolor intenso, que dura de minutos a horas. La electromiografía muestra reposo eléctrico. Síntomas como la enfermedad de McArdle, la deficiencia de fosfofructocinasa y la lipidosis muscular se reducen después del ejercicio continuo.
El espasmo miotónico por ejercicio todavía se puede observar en el síndrome de la persona rígida, anquilosis neuromuscular, tétanos, etc.
Hipotonia
Es una de las características de la miopatía y suele ir acompañada de atrofia muscular. La enfermedad de la neurona motora inferior y la enfermedad del cerebelo también pueden causar hipotonía, por lo que el valor diagnóstico de la hipotonía no es grande. Algunas miopatías en los bebés, como la laxitud muscular congénita, la distrofia muscular infantil (enfermedad de Weide-Dermid), la enfermedad por almacenamiento de glucógeno, etc., muestran una hipotonía evidente, lo que se denomina "síndrome del bebé blando".
Hiporreflexia
La miopatía suele manifestarse como reflejos tendinosos bajos. Los reflejos tendinosos tardíos pueden desaparecer.
¿Cuáles son las enfermedades musculares?
Miastenia gravis, distrofia muscular progresiva, parálisis periódica, etc. , es un tipo común de enfermedad muscular, el resto son raras.
Miastenia gravis
Una enfermedad autoinmune caracterizada por una disfunción de la transmisión en la unión neuromuscular de los músculos esqueléticos. Esto indica que los músculos esqueléticos afectados están extremadamente fatigados y experimentan debilidad muscular.
Dermatomiositis
Una rara enfermedad del tejido conectivo que se manifiesta principalmente como dolor y debilidad muscular en las extremidades proximales y lesiones cutáneas características.
Distrofia muscular progresiva
Un grupo de degeneraciones musculares primarias, caracterizadas por debilidad y atrofia muscular progresiva y simétrica, es una enfermedad hereditaria.
Miotonía
Un grupo de enfermedades genéticas raras. La manifestación típica es la miotonía, es decir, cuando se inicia el movimiento voluntario o se estimulan los músculos, la contracción se vuelve rígida y tarda de varios segundos a más de diez segundos en relajarse, lo que produce rigidez de las extremidades y movimientos ineficaces. Por ejemplo, cuando le das la mano a alguien, no puedes soltarlo inmediatamente. Incluyendo miotonía atrófica o distrófica (enfermedad de Steiner, rigidez muscular, pero la debilidad y atrofia muscular son más prominentes), miotonía congénita (enfermedad de Thomson, que comienza en la infancia con hipertrofia muscular), paramiotonía congénita (enfermedad de Eulenberg, que ocurre en la infancia y se manifiesta como miotonía y debilidad paroxística, con miotonía evidente en los músculos faciales), etc. Ningún trato especial. La quinina, la procainamida y la hormona adrenocorticotrópica pueden aliviar los síntomas.
Miopatías congénitas
Como miopatía de bastones, enfermedad de la siringe central, miopatía miotubular (todas manifestadas por debilidad muscular e hipotonía, con quistes centrales en forma de bastones en las fibras musculares) Cavidades y miotubos, etc.); desequilibrio congénito de los tipos de fibras musculares; axonomatosis múltiple;
Miopatías metabólicas
Existen muchos tipos de miopatías metabólicas, como la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo II y tipo III, que pueden manifestarse como debilidad muscular e hipotonía. Los tipos V y VII pueden manifestarse como calambres musculares después del ejercicio. Las miopatías por lipidosis son un grupo de enfermedades hereditarias autosómicas recesivas, incluido el síndrome de deficiencia de carnitina (que se manifiesta por niveles bajos de carnitina intramuscular, debilidad muscular progresiva y anomalías paroxísticas de la función hepática), síndrome de deficiencia de carnitina, deficiencia de palmitil transferasa (mialgia repetitiva, mioglobinuria), etc.
La mioglobinuria se manifiesta como debilidad muscular paroxística, hinchazón y dolor, y orina de color marrón rojizo debido a diversas causas (enfermedad por almacenamiento de glucógeno V y VII, deficiencia de carnitina palmitil transferasa, intoxicación, contusión muscular, etc.).
Infecciosa miopatías
La miositis puede ser causada por infecciones virales y parasitarias, como el toxoplasma gondii y la triquinelosis. El dolor torácico epidémico, causado por el virus Cooksaki B, es más común en niños y adolescentes y se presenta con dolor muscular en el pecho, la espalda y los hombros.
Otras afecciones como el hipertiroidismo, el mixedema, la enfermedad de Cushing y los tumores malignos también pueden estar asociados con la miopatía.