Manifestaciones clínicas de los tumores de péptidos intestinales vasoactivos

La diarrea secretora es el síntoma más evidente de esta enfermedad. La diarrea acuosa es de gran volumen y dura mucho tiempo, especialmente si la diarrea no se alivia después de 72 horas de ayuno; otros síntomas incluyen pérdida de peso y calambres abdominales; y enrojecimiento de la piel. No es difícil hacer un diagnóstico combinando pruebas de laboratorio, medición del péptido intestinal vasoactivo (VIP) en suero, ecografía B, TC, pancreatografía selectiva, canulación percutánea de la vena porta transhepática (PT-PC), etc. En el proceso de localización y diagnóstico de esta enfermedad, se debe prestar atención a si el niño tiene ganglionoma; al mismo tiempo, las glándulas suprarrenales deben estar especialmente atentas para evitar errores en el diagnóstico;

1. Diarrea

El síntoma más destacado de la enfermedad es la diarrea secretora masiva, presentando el 70% de los pacientes más de 3 litros de diarrea al día. Las heces son finas, acuosas y marrones. La diarrea suele ser repentina y explosiva, pero puede persistir en casos graves. Los pacientes de VIPoma todavía tienen diarrea después de ayunar de 48 a 72 horas, por lo que el ayuno de 72 horas puede usarse para distinguir la diarrea causada por otras causas.

2. Trastornos del equilibrio hídrico, electrolítico y ácido-base.

Debido a una diarrea intensa, prolongada y persistente, puede ir acompañada de la pérdida de una gran cantidad de electrolitos, y los pacientes experimentarán diversos grados de deshidratación y disminución del volumen sanguíneo circulante, hipopotasemia, hipocloremia, acidosis metabólica y otros trastornos del equilibrio hídrico, electrolítico y ácido-base. Los casos graves pueden incluso provocar complicaciones como arritmia, nefropatía hipopotasémica o insuficiencia renal, e incluso la muerte.

3. Ácido gástrico bajo o nulo

3/4 de los pacientes tienen acidez gástrica disminuida o incluso ningún ácido gástrico. El mecanismo es que el péptido intestinal vasoactivo puede inhibir la secreción de ácido gástrico estimulada por la pentagastrina, reduciendo así la acidez gástrica, lo que puede provocar anhidria en algunos pacientes. La biopsia de la mucosa gástrica mostró un número normal de células parietales, lo que indica además que la reducción del ácido gástrico no está relacionada con cambios en las propias células parietales.

4. Hipofosfatemia e hipercalcemia

Aproximadamente el 60% de los pacientes desarrollará hipofosfatemia y el 50% de los pacientes desarrollará hipercalcemia. El mecanismo de los trastornos del metabolismo del calcio y el fósforo aún no se ha dilucidado por completo, porque tanto la hipercalcemia como la hipocalcemia pueden volver a la normalidad después de la resección del tumor, y se especula que está relacionado con el aumento de la secreción de hormona paratiroidea por el propio tumor del islote pancreático.

5. Tolerancia alterada a la glucosa e hiperglucemia

Aproximadamente el 50% de los pacientes tienen intolerancia a la glucosa, mientras que el número de pacientes con niveles elevados de azúcar en sangre es ligeramente menor, alrededor del 18%. La razón es que la estructura molecular del péptido intestinal vasoactivo es muy similar a la del glucagón, por lo que pueden ocurrir efectos similares al glucagón posiblemente como resultado de los efectos de la hipopotasemia sobre la función de los islotes pancreáticos; La tolerancia a la glucosa también puede volver a la normalidad después de la resección del tumor.

6. Otros

Aproximadamente el 62 % de los pacientes de VIPome pueden experimentar calambres abdominales; el 20 % de los pacientes experimentarán enrojecimiento paroxístico de la piel, principalmente en la cara o el pecho.