Acerca de la hidrocefalia
Circulación del líquido cefalorraquídeo
A partir de los 50 días de vida embrionaria aparece la circulación del líquido cefalorraquídeo. La mayor parte del LCR es producido por el plexo coroideo del ventrículo lateral, alrededor de 500 ml por día, con un promedio de 0,35 ~ 0,4 ml por minuto. El mecanismo de producción de LCR no está claro; es posible tanto la secreción activa como la infiltración del suero. El LCR producido por ambos ventrículos fluye hacia el tercer ventrículo a través del agujero interventricular, luego fluye hacia el cuarto ventrículo a través del acueducto del mesencéfalo y luego fluye hacia la cisterna magna y el ángulo pontocerebeloso a través de su agujero mediano (agujero de Magendi) y el agujero lateral izquierdo y derecho. (Agujero de Luschka) cisterna y puente. Finalmente, el LCR fluye hacia arriba hasta el espacio subaracnoideo cerebeloso y alcanza la membrana aracnoidea en la superficie del hemisferio cerebral a través de la cisterna circunferencial, la cisterna cuádruple, la cisterna intermedular y la cisterna cruzada. Se extiende hasta el espacio subaracnoideo de la médula espinal.
La principal fuerza impulsora de la circulación del líquido cefalorraquídeo es la pulsación cerebral. Otros factores que afectan la circulación del LCR son el flujo de salida del LCR recién formado, los efectos posturales y el movimiento ciliar del epitelio ependimario. La mayor parte del líquido cefalorraquídeo se absorbe en el seno sagital superior a través de gránulos aracnoides a ambos lados del seno sagital. Una pequeña porción de líquido cefalorraquídeo puede absorberse en el espacio subaracnoideo de la médula espinal.
Tasa de incidencia
La proporción de hidrocefalia congénita neonatal es de 0,061 ~ 0,1. La incidencia es aún mayor si se incluye la hidrocefalia después del nacimiento o la cirugía de meningocele. Además, la hidrocefalia secundaria debida a infección intracraneal o hemorragia subaracnoidea no es infrecuente en los niños.
Causas de la enfermedad
Existen dos tipos de hidrocefalia, congénita y adquirida, y se pueden dividir en comunicantes y no comunicantes. La obstrucción en la hidrocefalia no comunicante está en el sistema ventricular; la obstrucción en la hidrocefalia comunicante está en el espacio subaracnoideo. Las razones de ambas se pueden resumir de la siguiente manera:
(1) La hidrocefalia congénita es causada principalmente por malformaciones. Las más comunes son:
1. Las malformaciones del acueducto cerebral se pueden dividir en: ① malformación de la bifurcación del acueducto; ② estenosis o cierre del acueducto;
2. La hernia amigdalina cerebelosa es una deformidad causada por la hernia de las amígdalas, el bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo en el canal espinal. El cuarto ventrículo se vuelve largo y estrecho, y el agujero mediano y lateral se mueven hacia abajo, lo que dificulta. Circulación del líquido cefalorraquídeo. Esta malformación puede existir sola, pero suele ir acompañada de meningocele o depresión de la base del cráneo.
3. La atresia congénita del agujero mediano y lateral del cuarto ventrículo es rara y debe distinguirse de la atresia causada por adherencias secundarias después de una infección intracraneal.
4. Una parte considerable de la hidrocefalia congénita puede ser causada por tumores en la fosa posterior de los bebés.
5. Otras enfermedades congénitas, como acondroplasia, malformación de la unión craneocervical, espina bífida, hamartoma con nevo, síndrome de Dandy-Walker, ausencia del cuerpo calloso, malformación cerebelosa, etc., son todas aceptables con hidrocefalia. .
(2) Las principales causas de la hidrocefalia adquirida son:
1. Las infecciones bacterianas, fúngicas y virales en la madre o la infección intracraneal del bebé después del nacimiento pueden provocar adherencias inflamatorias cerebroespinales. trastorno de la circulación de líquidos e hidrocefalia. Las adherencias inflamatorias suelen aparecer en el espacio subaracnoideo o en la salida del cuarto ventrículo.
2. La hemorragia subaracnoidea causada por diversos motivos puede provocar una obstrucción adhesiva del espacio subaracnoideo debido a que los glóbulos rojos bloquean los gránulos aracnoideos o la adhesión organizada de coágulos sanguíneos, provocando así hidrocefalia.
La hidrocefalia causada por infección y sangrado es principalmente hidrocefalia comunicante.
Manifestaciones clínicas
El cierre de la sutura craneal no afecta directamente a las manifestaciones clínicas, por lo que se introducen de la siguiente manera:
(1) Hidrocefalia en lactantes (< 2 años) La hidrocefalia progresa lentamente y se caracteriza por un agrandamiento anormal progresivo de la cabeza, venas del cuero cabelludo abultadas, frente protuberante, separación de las suturas craneales, agrandamiento e hinchazón de la fontanela anterior y, a veces, de las fontanelas posterior y lateral.
La percusión en la cabeza es un "sonido de ventosas". Por lo general, se ignoran el edema de papila y la hemorragia retiniana. Cuando la hidrocefalia empeora gradualmente, debido a la presión sobre el techo orbitario, el globo ocular se mueve hacia abajo y la esclerótica queda expuesta, formando el llamado "signo del ocaso" (Figura 53-1). Si la hidrocefalia progresa rápidamente, pueden producirse vómitos repetidos. Además, cuando los ventrículos dilatados comprimen el nervio óptico, el quiasma óptico y el lóbulo occipital, puede producirse discapacidad visual o incluso ceguera. Cuando se comprime el techo del mesencéfalo, puede provocar estrabismo disociativo y alteraciones visuales. Si se alteran los tractos corticobulbares bilaterales, puede causar una disfunción del tronco encefálico inferior, que se manifiesta como dificultad para succionar y comer y, a veces, llantos agudos. Si se estira el nervio abductor, puede producirse entropión; a menudo se producen sonidos guturales cuando se estira el nervio vago.
En la etapa avanzada, los niños con hidrocefalia pueden desarrollar cabeza caída, debilidad en las extremidades o parálisis espástica, retraso mental e incluso convulsiones y letargo. A medida que la enfermedad continúa progresando, puede morir por hernia cerebral o por desnutrición, insuficiencia sistémica, infecciones respiratorias y otras complicaciones.
(2) Los niños con hidrocefalia (de 2 a 10 años) han tenido ventriculomegalia progresiva latente en el pasado. Después del cierre de las suturas craneales, aunque la circunferencia de la cabeza es normal, la ventriculomegalia progresiva persiste y los síntomas se desarrollan una vez que se produce la descompensación. Las manifestaciones clínicas son aumento de la presión intracraneal, a menudo acompañado de papiledema. La disfunción del sistema nervioso puede verse agravada por lesiones en la cabeza o infecciones virales en los niños.
El sistema ventricular de otros niños también está significativamente agrandado y la circunferencia de la cabeza está leve o significativamente agrandada, pero el desarrollo del sistema nervioso es básicamente normal. Durante el examen se descubrió separación de la sutura craneal y osteoporosis del dorso de la silla turca debido a un traumatismo accidental. Después de un trauma, el funcionamiento del sistema nervioso de los niños también se deteriora rápidamente y los síntomas antes mencionados pueden aparecer uno tras otro.
Perímetro cefálico promedio de los bebés chinos normales
1 2 3 4 5 6 8 10 12 al nacer.
Circunferencia de la cabeza (cm) masculino 34,2 38,0 39,6 40,9 41,9 42,8 43,7 44,7 45,5 46,1.
Mujer 33,7 37,2 38,6 39,9 40,8 41,7 42,6 43,6 44,3 44,9
Explicación patológica
El sistema ventricular del niño está dilatado y la cabeza agrandada. Edema periventricular de la sustancia blanca e incluso atrofia del tejido cerebral. Se pueden formar divertículos o quistes en las paredes de los ventrículos laterales, de diferente tamaño. Si aumenta, puede penetrar la corteza cerebral y entrar en el espacio subaracnoideo, provocando un drenaje interno del LCR, por lo que la hidrocefalia puede ser estática o formar hidrocefalia.
Descripción del diagnóstico
Basándonos en los síntomas típicos anteriores, no es difícil realizar un diagnóstico de hidrocefalia infantil. Para los niños con sospecha temprana, se deben realizar los siguientes exámenes.
(1) Medición de la circunferencia de la cabeza: Mida la circunferencia de la frente y el hueso occipital regularmente cada 2 meses. La circunferencia craneal promedio de los bebés normales en mi país se muestra en la tabla 53-1. Después de 1 año, aumenta 2 cm en el segundo año, 2 cm en el tercero al cuarto año y 1,5 cm en el quinto al décimo año. Es importante señalar que en niños mayores, una curva de circunferencia de la cabeza normal no excluye la dilatación ventricular progresiva.
(2) Método de transmisión (prueba de transmisión de luz) Cuando la corteza tiene menos de 1 cm de espesor, la prueba de transmisión de luz es positiva. Sin embargo, cabe señalar que cuando existe exudación subdural, malformación de perforación ventricular o derrame subdural en forma de capuchón, la prueba de transmisión de luz también puede ser positiva.
(3) Las radiografías simples del cráneo en bebés con hidrocefalia pueden revelar agrandamiento del cráneo, proporción craneofacial no ajustada, adelgazamiento del cráneo, separación de las suturas craneales y agrandamiento o retraso de las articulaciones anterior y posterior. fontanelas posteriores En niños, puede revelar hipertensión intracraneal como agrandamiento de la silla turca y reabsorción clinoides posterior. Además, también se pueden mostrar la sutura lambdoidea baja y la protrusión de la fosa posterior que son características de la estenosis del acueducto que se observa en la malformación de Dandy-Walker.
(4) Cuando la tomografía computarizada muestra hidrocefalia comunicante, el sistema ventricular y la cisterna magna están agrandados; si hay estenosis del acueducto, solo los ventrículos laterales y el tercer ventrículo están agrandados, y el cuarto ventrículo es normal.
(5) Ventriculografía La ventriculografía con aire o agua yodada ayuda a estimar el tamaño de los ventrículos y la ubicación de la obstrucción.
(6) El examen isotópico de la hidrocefalia comunicante. La cisternografía isotópica muestra que el agente de imágenes radiactivo regresa al ventrículo, el ventrículo se agranda y la eliminación radiactiva es lenta. Todavía no había radioactividad en ambos lados de la convexidad cerebral y el seno sagital superior 24 horas después de la angiografía.
Si se realiza una ventriculografía isotópica, también se puede determinar la ubicación de la obstrucción ventricular.
Diagnóstico diferencial
1. El hematoma o derrame subdural en lactantes se debe mayoritariamente a traumatismos del parto u otros factores hemorrágicos, y puede ser unilateral o bilateral, especialmente en la frente. En casos crónicos, el cráneo también puede agrandarse y adelgazarse. Se puede utilizar la punción de la fontanela anterior para la identificación y se puede extraer un líquido con sangre o de color amarillo claro del espacio subdural.
2. En el raquitismo, el cráneo está engrosado irregularmente y los huesos frontal y occipital sobresalen hacia afuera, dándole al cráneo una forma cuadrada, lo que parece agrandarlo. Sin embargo, esta enfermedad no presenta síntomas de aumento de la presión intracraneal, pero tiene otras manifestaciones de raquitismo, por lo que es diferente de la hidrocefalia.
3. Hipoplasia cerebral: aunque los ventrículos también están agrandados, la circunferencia sin cabeza aumenta anormalmente. Se manifiesta de manera prominente como demencia sin síntomas de aumento de la presión intracraneal.
4. Las tomografías computarizadas de hidrocefalia en niños con anencefalia se pueden utilizar para identificarlas. Los niños con anencefalia tienen hidrocefalia, excepto en el occipucio, no hay corteza cerebral y ganglios basales prominentes en las películas de TC.
5. La megalencefalia es un aumento anormal del peso y volumen del propio cerebro provocado por diversos motivos. Algunas megalencefalia primaria pueden ser familiares, con o sin celularidad anormal. Aunque la cabeza del paciente era grande, no hubo síntomas de aumento de la presión intracraneal. Una tomografía computarizada mostró que los ventrículos eran de tamaño normal.
Instrucciones de tratamiento
(1) Tratamiento quirúrgico Los niños con hidrocefalia progresiva requieren tratamiento quirúrgico. La cirugía temprana tiene mejores resultados; los pacientes con atrofia cortical cerebral avanzada y deterioro funcional severo tienen peores resultados quirúrgicos. Existen muchos tipos de cirugía, incluida la cirugía para reducir la formación de LCR; derivaciones intracraneales e intracraneales de líquido cefalorraquídeo; cirugía de derivación distal y proximal a las obstrucciones en el sistema ventricular y cirugía para aliviar la causa de la obstrucción. Se debe seleccionar un método quirúrgico razonable según la causa de la hidrocefalia, la naturaleza y la ubicación de la obstrucción. Para la hidrocefalia no comunicante, en principio, se debe aclarar la causa y aliviar la obstrucción tanto como sea posible; para la hidrocefalia comunicante, la cirugía de derivación es factible; Actualmente, la derivación ventriculoauricular (V-AS) y la derivación ventriculoperitoneal (V-PS) se utilizan comúnmente en la práctica clínica. Cuando la hidrocefalia se acompaña de un quiste aracnoideo que no está conectado al ventrículo y al espacio subaracnoideo, se deben realizar derivaciones ventriculares y del quiste al mismo tiempo, de manera similar, cuando la malformación de Dandy-Walker se combina con estenosis del acueducto, se debe realizar una derivación ventricular y Dandy; realizado al mismo tiempo. -Derivación del quiste de Walker.
Tanto V-AS como V-PS requieren 13 bolsas de almacenamiento de líquido y un dispositivo de derivación de líquido cefalorraquídeo. Los dispositivos de derivación comúnmente utilizados incluyen tubos de derivación domésticos NJS-4, tubos Pudenz-Haier y tubos Holt-Spitz. Cada dispositivo de derivación tiene una válvula especial que permite que el líquido fluya en una dirección, manteniendo la presión cerebral dentro de los límites normales. Los efectos a corto plazo de V-AS y V-PS son similares. En términos de complicaciones postoperatorias, la V-AS implica principalmente infección, principalmente sepsis refractaria y meningitis. Si se produce una obstrucción de la derivación, suele ser en el extremo ventricular. La principal complicación de la derivación ventrículo-peritoneal es la obstrucción de la derivación, que ocurre principalmente en el abdomen. Si se produce una infección, suele ser una infección abdominal. Por tanto, la mayor parte de la literatura considera que V-PS es superior a V-AS. Sin embargo, los resultados del seguimiento a largo plazo de George et al. mostraron que la infección después de la cirugía de derivación no tiene nada que ver con el método quirúrgico, sino con las habilidades operativas del cirujano. La sepsis refractaria después de V-AS se puede prevenir siguiendo estrictamente una técnica aséptica y no insertando el tubo terminal cardíaco demasiado profundamente. Y el efecto a largo plazo de V-AS es mejor que el de V-PS. Por tanto, el autor cree que V-AS es superior a V-PS según su propia experiencia clínica. Sin embargo, V-AS está contraindicado en pacientes con insuficiencia cardíaca derecha, craneotomía reciente o si el aire intracraneal no se ha absorbido completamente después de la neumoencefalografía. Los pacientes que han experimentado V-AS ya no pueden someterse a una angiografía con gas cerebral.
(2) El tratamiento no quirúrgico es adecuado para casos que no pueden tratarse mediante cirugía o como preparación preoperatoria para la cirugía de derivación para mejorar la condición del niño enfermo y ganar la oportunidad de la cirugía. Incluyendo diuréticos, agentes deshidratantes, etc. Para la hidrocefalia secundaria a hemorragia subaracnoidea, son factibles múltiples punciones lumbares.
(3) Complicaciones después de la cirugía de derivación y su tratamiento
1 Infección La tasa total de infección después de la cirugía de derivación es de 2,7 a 22, con la tasa de infección más alta entre bebés y niños pequeños menores. 1 año. Los niños con otras anomalías congénitas tienen tasas más altas de infección.
Las infecciones externas al dispositivo de derivación pueden causar infección en el sitio de la incisión o en el sitio subcutáneo por donde pasa el tubo de derivación, si la superficie interna del dispositivo de derivación se infecta, ventriculitis, bacteriemia (en V-AS) y peritonitis (en V-PS). ) puede ocurrir. A veces, la disfunción del dispositivo de derivación (ver más abajo) es el único signo de infección. Un pequeño número de casos infectados son asintomáticos y sólo pueden aclararse mediante corrección de la derivación y cultivo de rutina.
Una vez que se diagnostica la infección después de la cirugía de derivación, se debe retirar el dispositivo de derivación o reemplazarlo por uno nuevo, y se deben seleccionar los antibióticos apropiados para la inyección intraventricular e intravenosa según el cultivo bacteriano y los resultados de sensibilidad a los medicamentos. En los pacientes que desarrollan síntomas de aumento de la presión intracraneal después de retirar el dispositivo de derivación, se debe realizar un drenaje ventricular.
2. La disfunción del dispositivo de derivación no era obvia al principio, pero se descubrió ventriculomegalia progresiva después de repetidas tomografías computarizadas. Luego se manifiesta como un abultamiento continuo de la fontanela anterior y un crecimiento excesivo en la circunferencia de la cabeza; en niños mayores, aparecen síntomas y signos de aumento de la presión intracraneal. Durante el tratamiento, primero se debe determinar la ubicación específica de la obstrucción de la derivación y luego se debe cambiar la corrección de la derivación o la cirugía de la derivación según corresponda. El método de evaluación es el siguiente: cuando el LCR no se puede extraer de la bolsa de almacenamiento de punción o la válvula no se puede volver a llenar después de desinflarla, significa que el extremo ventricular del tubo está bloqueado, a menudo debido a una obstrucción del plexo coroideo o de un coágulo de sangre; es difícil aplastar la válvula, entonces se debe considerar la obstrucción de la propia válvula o de la derivación distal, que a menudo es causada por coágulos de sangre (V-AS), epiplón o bloqueos de fibrina (V-PS) si el dispositivo de derivación tiene fugas; a través del canal subcutáneo, indica adherencias al final de la cavidad abdominal. Puede ser un pseudoquiste, o el tubo distal puede estar fuera de la cavidad abdominal debido al crecimiento del niño.
3. Hematoma intracraneal. Estas complicaciones son más comunes en niños mayores de 3 años con una circunferencia de la cabeza grande y una dilatación evidente de los ventrículos. Son el resultado de un drenaje demasiado rápido. El hematoma subdural representa el 0,4% y el hematoma epidural es raro. Si se puede liberar menos líquido cefalorraquídeo durante la operación y se utiliza una válvula de alta presión (0,93 ~ 1,23 kPa), esta complicación se puede reducir y prevenir.
4. Cierre prematuro de las suturas craneales después de una cirugía de derivación ventricular. Algunos bebés con cabeza grande y ventrículos significativamente agrandados tendrán superposición craneal después de una cirugía de derivación ventricular con válvula de baja o media presión, lo que resultará en un cierre prematuro de las suturas craneales. La elección de una válvula de alta presión (0,93 ~ 1,23 kPa) puede evitar esta complicación.