Enfermedades relacionadas con los nervios periféricos

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva que comienza con debilidad en las manos, pero con menor frecuencia en los pies. La debilidad muscular puede progresar más rápidamente, siendo más pronunciada en el mismo lado del cuerpo que en el exterior, y generalmente progresa hacia la parte superior de los brazos y las piernas. Los calambres también son comunes y pueden ocurrir antes de la debilidad muscular, pero la sensación permanece intacta. Además de la debilidad muscular progresiva, hay rigidez, tono muscular, espasmos y temblores. La debilidad en los músculos que hablan y tragan puede causar dificultad para hablar (disartria) y tragar. Con el tiempo, la enfermedad debilita el diafragma, lo que provoca dificultades respiratorias; algunas personas necesitan un ventilador para ayudarlas a respirar.

La ELA siempre es progresiva, aunque el ritmo de progresión puede variar. Aproximadamente 50 personas con la enfermedad mueren dentro de los 3 años posteriores a la aparición de los primeros síntomas. 10 Los pacientes pueden vivir 10 años o más, y ocasionalmente 30 años.

La atrofia amiotrófica progresiva es similar a la esclerosis lateral amiotrófica, pero progresa más lentamente, sin espasmos, y la debilidad muscular es menos grave. Las contracciones musculares involuntarias o los temblores de las fibras musculares pueden ser los primeros síntomas. Muchas personas con esta enfermedad viven 25 años o más.

En la parálisis bulbar progresiva, los nervios que controlan los músculos de la masticación, la deglución y el habla se ven afectados, dificultando estas funciones. Las personas con parálisis bulbar progresiva también pueden tener reacciones emocionales extrañas, que a menudo cambian rápidamente de una expresión feliz a una expresión triste sin ningún motivo; a menudo tienen emociones anormales que desahogar; La disfagia a menudo hace que los alimentos o la saliva se inhalen hacia los pulmones y la muerte generalmente ocurre entre 1 y 3 años después del inicio. La neumonía es una causa común de muerte.

La esclerosis lateral primaria y la parálisis pseudobulbar progresiva son raras y son formas lentamente progresivas y cambiantes de esclerosis lateral amiotrófica. La esclerosis lateral primaria afecta primero la parte superior de los brazos y los muslos de forma bilateral, mientras que la parálisis pseudobulbar progresiva afecta primero los músculos de la cara, las mejillas y la garganta. En ambas enfermedades, la miotonía grave se acompaña de debilidad muscular. No aparecen temblores musculares ni atrofia, el trabajo de parto se pierde gradualmente y el tiempo de desarrollo puede exceder varios años.

Diagnóstico

Los médicos deben sospechar de este trastorno cuando un adulto desarrolla debilidad muscular progresiva sin pérdida de sensación. Un examen físico y pruebas auxiliares pueden ayudar a descartar otras causas de debilidad muscular. La medición de la EMG puede determinar si el problema está en los nervios o en los músculos, pero las pruebas de laboratorio no pueden determinar qué trastorno nervioso está causando los problemas. Los médicos pueden hacer un diagnóstico observando y analizando la participación de los músculos del cuerpo, cuándo comienzan los síntomas, los síntomas iniciales y cómo evolucionan los síntomas.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para estas enfermedades. La fisioterapia ayuda a los pacientes a mantener la fuerza muscular y prevenir la rigidez muscular (contracturas). Las personas con disfagia deben recibir más cuidados para ayudarles a comer y evitar atragantamientos. Algunas personas deben comer a través de una sonda gástrica, que se inserta en el estómago a través de la pared abdominal. Leo Element (Becrofen) puede reducir la rigidez muscular y, a veces, aliviar los espasmos musculares. Otros medicamentos pueden reducir los espasmos y la salivación.

Los investigadores están probando una sustancia (factor neurotrófico) que puede promover el crecimiento nervioso. Hasta el momento, los estudios clínicos no han confirmado su eficacia. Los nervios se conectan a los músculos en las articulaciones neuromusculares. Cuando un nervio estimula un músculo en la unión neuromuscular, el músculo se contrae. Los trastornos de la transmisión neuromuscular incluyen la miastenia gravis, el síndrome miasténico gravis (síndrome de Ilan-Langerhans) y el botulismo.

Miastenia gravis

La miastenia gravis es una debilidad muscular causada por una función anormal de la unión neuromuscular y es una enfermedad autoinmune.

En la miastenia gravis, el sistema inmunológico produce muchos anticuerpos que actúan sobre los receptores situados en el lado muscular de la unión neuromuscular. Estos receptores dañados particulares son los que reciben las señales nerviosas transmitidas a través de la acetilcolina. La acetilcolina es una sustancia química que transmite impulsos nerviosos (neurotransmisor).

Otros trastornos de la transmisión neuromuscular

El síndrome miasténico es similar a la miastenia gravis. También es una enfermedad autoinmune que puede causar miastenia gravis, pero el síndrome miasténico se debe a una liberación insuficiente. de acetilcolina en lugar de anticuerpos anormales contra el receptor de acetilcolina.

El síndrome miasténico puede ocurrir solo, pero a menudo ocurre como síntoma acompañante de ciertos cánceres, especialmente el cáncer de pulmón.

El botulismo es una enfermedad causada por la ingesta de alimentos contaminados con toxinas producidas por Clostridium botulinum. Esta toxina puede provocar parálisis muscular al inhibir la liberación de acetilcolina en los nervios.

Muchas drogas, como ciertos pesticidas (pesticidas organofosforados) y gases nerviosos utilizados en la guerra química, afectan las uniones neuromusculares. Algunos ingredientes de estos venenos bloquean la descomposición natural de la acetilcolina que se libera después de que los impulsos nerviosos se transmiten a los músculos. Las dosis altas de ciertos antibióticos pueden causar debilidad muscular de la misma manera. Los nervios que emanan del plexo actúan como cajas de conexiones eléctricas, ramificando muchos cables a diferentes partes de la casa. El daño a los nervios del plexo puede causar disfunción en las extremidades inervadas por estos nervios. En el cuerpo, el plexo nervioso principal es el plexo braquial, que se encuentra en el cuello y ramifica muchos nervios hacia los brazos. El otro plexo nervioso importante es el plexo lumbosacro, que se encuentra debajo de la espalda (espalda baja) y tiene ramas nerviosas que van a la pelvis y las extremidades inferiores.

Etiología

El plexo nervioso suele resultar dañado cuando el cuerpo produce anticuerpos que atacan a sus propios tejidos (una respuesta autoinmune). Cuando el plexo braquial repentinamente comienza a funcionar de manera anormal, una reacción autoinmune puede causar neuritis aguda del plexo braquial. Cuando el cuerpo sufre daños o se desarrolla cáncer, el plexo nervioso es más susceptible a sufrir daños. Tirar del brazo a la altura de la articulación del hombro o doblarlo accidentalmente demasiado puede dañar el plexo braquial. Asimismo, la fuerza de una caída (descenso) puede dañar el plexo lumbosacro. Los tumores que crecen en el vértice de los pulmones pueden invadir y destruir el plexo braquial, mientras que los tumores del intestino delgado, la vejiga o la próstata pueden invadir el plexo lumbosacro.

Síntomas y Diagnóstico

La función anormal del plexo braquial puede causar dolor y debilidad en el brazo, afectando solo a una parte del brazo, como el bíceps braquial, el antebrazo o el brazo entero. Cuando la causa es una enfermedad autoinmune, el brazo puede perder fuerza muscular en un plazo de un día a una semana, y la recuperación de la fuerza muscular es más lenta, hasta varios meses. La recuperación de las lesiones también es lenta y tarda hasta varios meses; algunas lesiones graves pueden provocar debilidad muscular permanente. La disfunción del plexo lumbosacro provoca dolor en la zona lumbar y los muslos y provoca debilidad en parte o en la totalidad de las extremidades inferiores. La debilidad puede limitarse al movimiento de los pies o de los músculos gastrocnemios, o provocar la parálisis de toda la extremidad inferior. La recuperación depende de la causa. Los plexos nerviosos dañados por enfermedades autoinmunes pueden recuperarse lentamente después de unos meses.

A partir del daño mixto sensorial y motor, los médicos pueden determinar el daño en el plexo nervioso y saber qué plexo nervioso está afectado según su ubicación. La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa pueden ayudar con la localización. Una tomografía computarizada o una resonancia magnética pueden ayudar a determinar si el cáncer u otro organismo nuevo está causando la enfermedad de los plexos.

Manejo

El tratamiento depende de la causa del trastorno del plexo. Los cánceres cerca del plexo nervioso se pueden tratar con radiación o quimioterapia. En ocasiones, los tumores o coágulos de sangre que dañan el plexo nervioso deben extirparse quirúrgicamente. A veces, los médicos usan corticosteroides para tratar la neuritis aguda del plexo braquial y otros trastornos del plexo que se sospecha que tienen una causa autoinmune, pero no se ha demostrado que estos medicamentos sean efectivos. Cuando una lesión provoca una enfermedad del plexo, la reparación de los nervios lleva mucho tiempo. El síndrome de salida torácica es una enfermedad que aún no se ha definido con precisión. Se agrupan porque todas estas afecciones causan dolor y sensaciones anormales (parestesia) en las manos, el cuello, los hombros o los brazos.

Etiología

El síndrome de salida torácica es más común en mujeres que en hombres y suele afectar a personas de entre 35 y 55 años. Las diversas causas de estos trastornos suelen ser inciertas, pero pueden ocurrir en la salida de la cavidad torácica. En el pasaje en la parte superior del tórax (en la base del cuello) se encuentran el esófago, los grandes vasos sanguíneos, la tráquea y algunas estructuras entre el cuello y el tórax. Este pasaje está muy congestionado y cuando los vasos sanguíneos o los nervios que van al brazo quedan atrapados entre las costillas y los músculos, pueden ocurrir una variedad de síntomas.

Síntomas y Diagnóstico

Las manos, brazos y hombros pueden hincharse o ponerse azules (cianosis) debido a la falta de oxígeno. Ninguna prueba puede identificar específicamente el síndrome de salida torácica, pero los médicos pueden confiar en la información de los antecedentes, el examen físico y algunas pruebas.

Hay dos experimentos que pueden ayudar a los médicos a determinar si el conducto de salida torácico es estrecho y afecta el flujo sanguíneo en el brazo.

Prueba de Eidson: cuando el paciente inclina la cabeza hacia atrás y gira hacia el lado opuesto, respira profundamente para determinar si el pulso de la muñeca se debilita o desaparece. Prueba de Allen: levantar el brazo y girar la cabeza hacia el lado sano también puede cortar el pulso. Los médicos pueden escuchar sonidos anormales de los vasos sanguíneos a través de un estetoscopio, que indican un flujo sanguíneo anormal en la arteria afectada. La angiografía (radiografías tomadas después de inyectar un tinte especial en los vasos sanguíneos) puede mostrar un flujo sanguíneo anormal en el brazo. Sin embargo, no todos los resultados de estas pruebas confirman el diagnóstico de síndrome de salida torácica y los resultados negativos de estas pruebas no descartan por completo el diagnóstico.

Manejo

La mayoría de las personas con síntomas del síndrome de salida torácica mejoran con fisioterapia y ejercicios. La cirugía se puede utilizar en un pequeño número de personas con una anomalía clara, como una pequeña costilla en el cuello (costilla cervical) que comprime una arteria. Sin embargo, la mayoría de los médicos intentan evitar la cirugía porque es difícil hacer un diagnóstico preciso y los síntomas a menudo persisten después de la cirugía. La neuropatía periférica (daño a los nervios periféricos) es una anomalía funcional de los nervios periféricos.

La neuropatía periférica causa deterioro de la sensación, actividad muscular o disfunción de órganos internos. Los síntomas pueden aparecer individualmente o en combinación. Por ejemplo, después de un daño a los nervios, sus músculos dominantes se debilitan o se atrofian. Puede producirse dolor, entumecimiento, hormigueo, hinchazón y enrojecimiento en diferentes partes del cuerpo. Los síntomas anteriores pueden ocurrir si un nervio (mononeuropatía), dos o más nervios (polineuropatía) o varios nervios en todo el cuerpo (polineuropatía) están dañados al mismo tiempo.

Sustancias que pueden causar daño a los nervios, fármacos antiinfecciosos

Ipepodina

Acetona cloroformo

Sulfonamidas

Nitrofurantoína

Medicamento contra el cáncer

Vinblastina

Antiepiléptico

Fenitoína

Sustancias tóxicas industriales

Metales pesados ​​(como plomo o mercurio)

Monóxido de carbono

Trifosfato de O-cresol

O-dinitrofenol

Varios disolventes

Analgésico

Ciclohexilbarbital

El síndrome de barbitur-Babbitt (polineuritis ascendente aguda) es una polineuropatía aguda que debilita rápidamente los músculos y, en ocasiones, provoca parálisis.

La causa probable es una reacción autoinmune: el sistema inmunológico del cuerpo ataca la vaina de mielina. En aproximadamente el 80% de los pacientes, los síntomas comienzan entre 5 días y 3 semanas después de una infección leve, cirugía o vacunación. La atrofia muscular espinal es un trastorno genético en el que la degeneración de las células nerviosas de la médula espinal y el tronco del encéfalo conduce a una debilidad y atrofia muscular progresiva.