¿Qué significa enfoque difuso?
La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar crónica caracterizada histopatológicamente por inflamación intersticial difusa y fibrosis. Es un cambio patológico caracterizado por la proliferación de fibroblastos y la acumulación de grandes cantidades de matriz extracelular (MEC), que es causada por una extensa fibrosis del intersticio pulmonar. La distensibilidad pulmonar disminuye, la capacidad pulmonar disminuye, la función de difusión disminuye, la relación ventilación/flujo sanguíneo se desequilibra y en la etapa tardía se produce hipoxemia grave y cianosis.
El curso de la enfermedad es generalmente progresivo y eventualmente puede provocar la muerte por insuficiencia respiratoria [1]. Actualmente se cree que la patogénesis de la fibrosis pulmonar incluye principalmente daño a las células epiteliales y endoteliales, producción de células inflamatorias y mediadores, gran expresión de citoquinas y activación de fibroblastos. Sus cambios patológicos se caracterizan por la formación de lesiones fibróticas, intensa replicación de fibroblastos y depósito vigoroso de matriz extracelular.
Los principales componentes de las lesiones fibróticas son los miofibroblastos proliferantes y los fibroblastos son dominantes en las lesiones fibróticas activas.
Aún es difícil cambiar de forma clara y eficaz el curso clínico de la enfermedad, por lo que se necesita urgentemente una investigación en profundidad sobre la patogénesis de estas enfermedades. En las últimas décadas, muchos académicos nacionales y extranjeros han investigado mucho sobre la patogénesis y el tratamiento de la fibrosis pulmonar. Sin embargo, la patogénesis exacta aún no se comprende completamente y todavía faltan tratamientos específicos y efectivos. Prevenir o revertir la fibrosis pulmonar. El tratamiento de la fibrosis pulmonar sigue siendo un problema internacional.