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¿Cuáles son los primeros síntomas de la enfermedad de Parkinson?

La enfermedad de Parkinson suele aparecer entre los 40 y los 70 años. La incidencia aumenta después de los 60 años y es rara antes de los 30. Sólo hubo 4 casos en un grupo de 380 pacientes con EP y había un poco más de hombres. La enfermedad tiene un inicio insidioso y una progresión lenta. Los principales síntomas son temblor en reposo, aumento del tono muscular y bradicinesia. Los síntomas aparecen primero y luego varían de persona a persona. El primer síntoma es temblor (60% ~ 70%), seguido de dificultad para caminar (12%), miotonía (10%) y bradicinesia (10%). Los síntomas a menudo comienzan en una extremidad superior y se extienden gradualmente a la extremidad inferior ipsilateral, la extremidad superior contralateral y la extremidad inferior, mostrando una progresión en forma de N (65% a 70%). Del 25% al ​​30% de los casos pueden comenzar desde un miembro inferior y es raro comenzar desde ambos miembros inferiores al mismo tiempo. En muchos casos, existen diferencias en los síntomas entre las etapas izquierda y derecha de la enfermedad.

Sin embargo, no importa cómo se trate, el curso crónico progresivo de la enfermedad y la necesidad de ayuda en la mayoría de los pacientes después de unos años son sus características clínicas inherentes. Generalmente se puede hacer un diagnóstico claro basándose en las manifestaciones típicas de la EP y su respuesta positiva a la dopa. Algunos síntomas subclínicos o casos atípicos son difíciles de identificar en la etapa temprana. El diagnóstico y tratamiento tempranos tienen un impacto importante en la calidad de vida posterior y también son el foco de la investigación clínica. Para la mayoría de los pacientes y médicos, es difícil confirmar y juzgar la fecha de aparición y los primeros síntomas de la EP, y también es difícil determinar el momento en que aparecieron los movimientos lentos y los síntomas de temblor. Según informes de Li Danian y otros en China, se especula que los síntomas preclínicos de la EP pueden durar de 3 a 5 años. Por tanto, los síntomas de la EP se pueden dividir en dos etapas: síntomas preclínicos y síntomas clínicos.

Los primeros síntomas preclínicos solo fueron reportados por Fletcher (1973) y otros, pero sus síntomas no se han tomado en serio hasta ahora. Estos síntomas incluyen principalmente los dos aspectos siguientes:

De hecho, en el libro de Parkinson "Paralysis Shaking" se describió que algunos pacientes con EP pueden tener dolor reumático antes de la aparición de los síntomas motores. Ese mismo año, Charcot también describió de la misma manera a dos pacientes con EP. No fue hasta la década de 1970 que Fletcher y Snider describieron en detalle los síntomas preclínicos y las alteraciones sensoriales de la EP. En la década de 1980, William et al. combinaron la electrofisiología para clasificar los trastornos sensoriales. Los síntomas sensoriales que informó fueron principalmente entumecimiento inexplicable, hormigueo, hormigueo y sensación de ardor en las articulaciones de las extremidades afectadas, principalmente en las muñecas y los tobillos, que al principio eran intermitentes o errantes y luego fijos en una etapa posterior. El examen físico de rutina del sistema nervioso no mostró anomalías sensoriales objetivas obvias, y el examen electrofisiológico mostró que los potenciales evocados somatosensoriales, especialmente la latencia y el tiempo de conducción de las extremidades inferiores, estaban prolongados en algunos casos. A principios de la década de 1990, habíamos revisado retrospectivamente a 150 pacientes. Los resultados mostraron que todos los pacientes tenían anomalías sensoriales en las extremidades afectadas antes de desarrollar síntomas clínicos de la enfermedad de Parkinson en diversos grados. Esta anomalía puede durar toda la vida, pero no es equivalente a los trastornos del movimiento. El examen electrofisiológico incluye principalmente potenciales evocados somatosensoriales y corticales con retraso central, retraso de conducción y latencia prolongada.

Además de sensaciones subjetivas anormales, aproximadamente la mitad de los pacientes han experimentado molestias en la extremidad afectada, como dolor, hinchazón, entumecimiento o dolor, que es difícil de describir en la etapa inicial, y Esta molestia ocurre principalmente o es obvia durante el descanso después de la fatiga, golpear y golpear puede aliviar los síntomas, lo cual es muy similar a los síntomas del síndrome de piernas inquietas. Por otro lado, las extremidades de algunos pacientes son propensas a la fatiga, especialmente las articulaciones de la muñeca, las articulaciones de los hombros de las extremidades superiores y las articulaciones del tobillo y la rodilla de las extremidades inferiores. Cuando estás cansado, pueden aparecer ligeros temblores en estas zonas que son difíciles de detectar. Los analgésicos comunes pueden ser eficaces cuando aparecen los primeros síntomas, pero pierden su eficacia después de unos meses. En este momento, se pueden observar efectos obvios después de tomar dopa.

Existen diferencias individuales evidentes en los primeros síntomas. Según las estadísticas, la parestesia subjetiva fue del 85%, el temblor fue del 70,5%, la rigidez muscular o lentitud de movimiento fue del 19,7%, el deterioro de la destreza y/o disgrafía fue del 12,6%, el trastorno de la marcha fue del 11,5% y las mialgias, calambres y dolor fueron del 8,2%.

Suele ser el primer síntoma de la enfermedad de Parkinson, y un pequeño número de pacientes, especialmente los mayores de 70 años, no presentan temblor. El mecanismo es causado por la actividad descoordinada alterna y regular del grupo de músculos afectados y el grupo de músculos antagonistas. En la etapa inicial, a menudo aparece en el extremo distal de las extremidades, comenzando desde un lado. El temblor en las manos de las extremidades superiores es más común y en algunos pacientes comienza en la articulación de la rodilla de las extremidades inferiores. Puede producirse un temblor similar al de una pastilla en el pulgar y el índice cuando se trata de piezas giratorias. La frecuencia del temblor es generalmente de 4 a 8 Hz. Aparece cuando está estacionario, se detiene durante los movimientos violentos, se intensifica durante la tensión y desaparece durante el sueño.

Unos años más tarde, afecta las extremidades superiores e inferiores del mismo lado o del lado opuesto. En casos graves, pueden producirse temblores en la cabeza, la mandíbula, los labios, la lengua, la garganta y las extremidades. Mover una extremidad del paciente, como apretar o abrir el puño, puede provocar temblores en la otra extremidad. Esta prueba puede ayudar a detectar temblores leves desde el principio. Además del temblor estático, algunos pacientes pueden desarrollar posteriormente un temblor conductual o postural.

La miotonía es uno de los principales síntomas de la EP, que está causada principalmente por un aumento de la tensión equilibrada de los músculos agonistas y antagonistas. Si siempre existe durante el movimiento pasivo, se llama rigidez o tensión del tubo de plomo. Si va acompañado de temblor y se puede sentir una sensación similar a un engranaje durante el movimiento pasivo, se llama rigidez o tensión del engranaje. La miotonía ocurre primero en la muñeca y el tobillo del lado afectado, especialmente después de que el paciente está cansado, el tono muscular similar a un engranaje puede aumentar durante el movimiento pasivo leve de la muñeca y el tobillo. Debido al aumento del tono muscular, puede traer una serie de síntomas anormales a los pacientes, como parpadear, masticar, tragar, caminar, etc.

Las siguientes pruebas clínicas son útiles para detectar miotonía leve:

① Pídale al paciente que ejercite la extremidad contralateral y la rigidez muscular de esa extremidad puede ser más evidente;

(2) Prueba de caída de la cabeza: cuando el paciente está acostado boca arriba, su cabeza tiende a caer lentamente en lugar de rápidamente

③ Pídale al paciente que coloque los codos sobre la mesa de manera que; los antebrazos están perpendiculares a la mesa y los brazos y muñecas intentan relajar los músculos. En este momento, la articulación de la muñeca y el antebrazo de una persona normal están flexionados a 90 grados, mientras que la articulación de la muñeca de los pacientes con EP permanece más o menos recta, lo que se denomina "ldquo". Fenómeno de señalización. El dolor articular causado por la miotonía en pacientes de edad avanzada se debe al aumento de la tensión muscular, que bloquea el suministro de sangre a las articulaciones.

Se realiza por reducción del movimiento voluntario, que incluye dificultad para iniciar, movimiento lento y una serie de síntomas característicos del trastorno del movimiento debido al aumento del tono muscular y al deterioro del reflejo postural, como lentitud para levantarse, darse la vuelta y caminar. , y cambio de dirección, actividad muscular de expresión facial reducida, mirada frecuente, parpadeo reducido, cara enmascarada, movimientos finos de los dedos como presionar botones, cordones de zapatos, etc. , y cuanto más pequeñas sean las palabras al escribir, es señal de que la escritura es demasiado pequeña (.

La lentitud o incapacidad para moverse en pacientes con EP es la principal causa de discapacidad. En el pasado, se creía que el movimiento de la EP no puede ser causado por miotonía, pero de hecho no existe una relación causal entre los dos. Se ha demostrado preliminarmente que la reducción motora de la EP no es un síntoma muy complejo y está relacionado principalmente con la función de la. dispositivo de accionamiento extrapiramidal subcortical o deterioro del dispositivo de activación motor descendente extrapiramidal Debido a que los síntomas miotónicos de los pacientes con trastornos del movimiento mejoran significativamente después del tratamiento quirúrgico, su frecuencia de movimiento no es tan consistente como la de después de tomar medicamentos con dopa. p>El trastorno del reflejo postural es el segundo síntoma más común que dificulta la vida de los pacientes con EP. En pacientes con hipocinesia o apraxia, los músculos de las extremidades, el tronco y el cuello del paciente muestran una postura de flexión especial, con la cabeza inclinada hacia adelante y el tronco doblado. , las extremidades superiores flexionadas a la altura del codo, la articulación de la muñeca extendida, el antebrazo en aducción, la articulación interfalángica extendida y el pulgar hacia la palma. Las articulaciones de la cadera y la rodilla de las extremidades inferiores están ligeramente flexionadas. en la etapa inicial, cambian gradualmente a un paso pequeño y es difícil comenzar. Después de comenzar, se apresuran hacia adelante y caminan cada vez más rápido, lo que se llama festinación. El balanceo de las extremidades superiores disminuye o desaparece al caminar. está rígido al girar, y el tronco y la cabeza giran juntos en pequeños pasos. Esto está relacionado con la inestabilidad del centro de gravedad provocada por trastornos del equilibrio postural. El paciente tiene que detenerse al encontrar pequeños obstáculos. empeora y en las etapas posteriores es difícil levantarse estando sentado o acostado. En la actualidad, no existe una explicación clara para el mecanismo de este trastorno reflejo postural inherente en los pacientes con EP. al globo pálido está relacionado con el daño al circuito eferente desde el tálamo hasta la corteza

① Los golpecitos repetidos en el borde superior del arco de la ceja pueden inducir el parpadeo (signo de Myerson) y la reacción. no se mantiene en personas normales; puede haber clonus del párpado (ligero temblor de los párpados) o blefaroespasmo (cierre involuntario del párpado)

② Trastornos del movimiento de los músculos de la boca, la faringe y el paladar, causando. habla lenta, voz baja y monótona, babeo, etc. En casos graves, inyección intravenosa Clasificación de la EP:

(1) Enfermedad de Parkinson primaria (parálisis temblores):

①Clasificación. por curso de la enfermedad:

A. Tipo benigno: el curso de la enfermedad es largo, con un promedio de 12 años, y los síntomas motores fluctúan mucho, y los síntomas mentales aparecen más tarde.

B. Tipo maligno: el curso de la enfermedad es corto, con una media de 4 años, apareciendo más tempranamente los síntomas motores y los síntomas mentales.

② Clasificación en función de los síntomas:

A. Tipo de temblor.

B. Hiperactividad y rigidez.

C. Temblor e hiperactividad con demencia.

D. demencia.

③Clasificación por genética:

A. Enfermedad de Parkinson familiar.

B.Enfermedad de Parkinson juvenil.

(2) Secundario (síndrome de Parkinson, síndrome de Parkinson sintomático):

①Síndrome de Parkinson (encefalitis episódica, otras encefalitis, etc.) encefalitis posinfecciosa (incluida la infección viral crónica). ).

②Tóxico (monóxido de carbono, manganeso, disulfuro de carbono, hidruro, metanol, etc.).

③Farmacología (fármacos antipsicóticos como fenotiazina, butilbenceno, álcali biológico de rauwolfia y α);- metildopa, etc.

④ Enfermedad cerebrovascular.

⑤Tumores cerebrales (especialmente tumores de la línea media).

⑥Lesión cerebral traumática.

⑦ Cavidad del mesencéfalo.

8. Metabólicos (hipotiroidismo, calcificación de los ganglios basales, degeneración hepática y cerebral crónica, etc.).

(3) Parkinsonismo sintomático (Degeneración sistémica heterogénea):

① Parálisis supranuclear progresiva.

②Melanosis del estriado.

③Degeneración melanótica del núcleo dentado cortical.

④Atrofia olivopontocerebelosa.

⑤Síndrome de hipotensión ortostática de Shy-Drager.

⑥Demencia [Síndrome de Parkinson-demencia-esclerosis lateral amiotrófica de Guam, enfermedad de Jacobs-Creutfeldt (degeneración corticostriatal de la médula espinal), enfermedad de Alzheimer y enfermedad de Pick, hidrocefalia con presión intracraneal normal].

⑦Enfermedades hereditarias (degeneración hepatolenticular, enfermedad de Haas, enfermedad de Huntington, melanosis espinocerebelosa, etc.).

Segundo diagnóstico

(1) La enfermedad progresa lentamente en personas de mediana edad y ancianos.

(2) Existen al menos dos de los cuatro síntomas principales (temblor en reposo, miotonía, bradicinesia y trastorno postural de la marcha), y al menos uno de los dos primeros síntomas es asimétrico.

(3) El tratamiento con levodopa es eficaz y una prueba de levodopa o de apomorfina positiva respalda el diagnóstico de EP primaria.

(4) El paciente no presentaba oftalmoplejía externa, signos cerebelosos, hipotensión ortostática, daño del sistema piramidal ni atrofia muscular. La tasa de coincidencia entre el diagnóstico clínico y la patología de la autopsia de la enfermedad de Parkinson es del 75% al ​​80%.

Escrito por Wang Xinde el 1 de octubre de 1984, los estándares establecidos por la Conferencia Nacional Extrapiramidal son los siguientes:

① Tiene los siguientes cuatro síntomas y signos típicos (temblor en reposo, hiperactividad , rigidez y reflejos posicionales (obstáculos).

② Si ​​existen síntomas y signos atípicos que no respaldan el diagnóstico de ENI, como signos del tracto piramidal, apraxia del trastorno de la marcha, síntomas cerebelosos, temblor intencional, parálisis de la mirada, disfunción grave del sistema nervioso autónomo, Demencia evidente con síntomas extrapiramidales leves.

③La reducción del ácido homovanílico en el líquido cefalorraquídeo es útil para el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson (EP) temprana, el temblor esencial (TE), el síndrome de Parkinson inducido por fármacos y la EP.

En general, a veces es difícil distinguir la ET de la ENI temprana. La ET se manifiesta principalmente como temblores posicionales y conductuales de las manos y la cabeza sin aumento del tono muscular ni hipocinesia.

① PS inducida por fármacos (MPS): Es difícil distinguir clínicamente la PS inducida por fármacos de la ENI. Lo importante es confiar en si hay antecedentes de tomar fármacos antipsicóticos. Además, los síntomas del PS inducido por fármacos son bilateralmente simétricos y, en ocasiones, acompañados de TDAH, los síntomas aparecerán primero. Si la identificación clínica es difícil, se puede suspender el uso de fármacos antipsicóticos. Si se tratan con medicamentos, los síntomas de la PS generalmente desaparecerán en unas pocas semanas o medio año.

② PS vascular (VPS): Este síndrome se caracteriza por la ausencia de temblor y suele ir acompañado de signos neurológicos focales (como signos del tracto piramidal, parálisis pseudobulbar, inestabilidad emocional, etc.). y el curso de la enfermedad suele ser progresivo y los preparados de levodopa suelen ser ineficaces.

① Degeneración supranuclear progresiva: En ocasiones es difícil diferenciarla de la enfermedad de Parkinson. Las características clínicas de la parálisis supranuclear progresiva son hipocinesia, rigidez de nuca con retroversión, parálisis pseudobulbar y parálisis de la mirada hacia arriba.

②Atrofia olivopontocerebelosa: la enfermedad de Parkinson primaria debe distinguirse de esta enfermedad. Las manifestaciones clínicas de la degeneración olivopontocerebelosa también pueden ser hiperactividad, rigidez e incluso temblor en reposo. Sin embargo, también existen diversos síntomas cerebelosos como la ataxia. Los cambios característicos también se pueden observar en el examen de TC. Se reduce la actividad de la glutamato descarboxilasa en sangre.

③Melanosis estriatal: esta enfermedad es muy ficticia con la enfermedad de Parkinson primaria y es difícil de distinguir clínicamente. Se basa principalmente en el diagnóstico patológico.

Si el tratamiento con levodopa es clínicamente ineficaz, se debe considerar la posibilidad de degeneración estriatonigral.

④Síndrome de hipotensión ortostática de Shy-Drager: las manifestaciones clínicas incluyen hipotensión ortostática, incontinencia urinaria, anhidrosis, atrofia distal de músculos pequeños, etc. En ocasiones se acompaña del síndrome de la enfermedad de Parkinson. Si clínicamente se encuentra que el paciente tiene síntomas del síndrome de la enfermedad de Parkinson y un trastorno leve del sistema nervioso autónomo, es necesario diferenciarlo de la enfermedad de Parkinson primaria.

⑤ Demencia: la demencia causada por la enfermedad de Parkinson no es infrecuente. Respuesta: Enfermedad de Alzheimer: además de la demencia, la enfermedad de Alzheimer en etapa avanzada también puede causar síntomas extrapiramidales, como hiperactividad, rigidez e hiperactividad de la boca y la cara. Además, dado que la enfermedad de Parkinson puede ir acompañada de demencia incluso en sus primeras etapas, es necesario un seguimiento para distinguir las dos b. Hidrocefalia con presión intracraneal normal: esta enfermedad se caracteriza por trastornos de la marcha, incontinencia urinaria y demencia. A veces pueden aparecer síntomas de la enfermedad de Parkinson, como hiperactividad, rigidez y temblor en reposo. El examen por tomografía computarizada ayuda en la identificación. La cisternografía con radionúclidos también es importante en el diagnóstico de hidrocefalia con presión intracraneal normal.

⑥Enfermedades degenerativas hereditarias:

A.

B.Enfermedad de Huntington

C.Lubag(X-distonía-PDS).

D. Citopatía mitocondrial con necrosis estriatal.

E. Acantocitosis (deficiencia de β-lipoproteína).

Enfermedad de F. Wilson.

La enfermedad de Parkinson primaria representa del 75% al ​​80% de estos tipos clínicos; la enfermedad de Parkinson secundaria (o sintomática) es relativamente rara; la degeneración hereditaria y el síndrome de superposición de Parkinson representan del 10% al 15%.

La ENI se considerará en la mayoría de los pacientes de mediana edad y ancianos con lentitud, reducción, miotonía y temblor significativos, mientras que aquellos casos con síntomas tempranos o atípicos a veces se diagnostican erróneamente. Por lo tanto, Takahashi et al. (1992) y Calne et al. (1992) propusieron criterios preliminares para las condiciones necesarias y las condiciones de eliminación para el diagnóstico temprano de la enfermedad de Parkinson primaria (ENI) (Tablas 1 y 2).