¿Cómo diagnosticar tempranamente la película pigmentada?
Esta enfermedad es más común en personas de raza amarilla y es propensa a reaparecer. El curso de la enfermedad puede durar años o incluso décadas. La edad de aparición es principalmente entre los 30 y 40 años y es rara después de los 50 años. La edad mínima de aparición en la literatura china es de 10 años. Las tasas de incidencia son independientes del género. Las principales manifestaciones son uveítis difusa bilateral, acompañada de síntomas de irritación meníngea como dolor de cabeza y rigidez de nuca, además de tinnitus, pérdida de audición, pigmentación de la piel, viento cicatricial blanco y pelo blanco en todo el cuerpo. Los casos típicos son fáciles de diagnosticar clínicamente, pero los síntomas del sistema nervioso, la piel y el cabello de la mayoría de los pacientes aparecen tarde o incompletos, por lo que es fácil diagnosticar erróneamente a la mayoría de los pacientes en la etapa inicial.
¿Uno? La etiología y la patología no están claras: algunas personas piensan que está relacionada con una infección viral; otras piensan que esta enfermedad es una enfermedad autoinmune porque es más común en personas de color, se especula que es inmunidad al epitelio pigmentario; . reacción. Actualmente se cree que la enfermedad probablemente se base en la calidad genética. Los virus y otros factores patógenos actúan sobre organismos susceptibles, provocando síntomas precursores no específicos. Por otro lado, los factores patógenos provocan cambios antigénicos en las células pigmentarias y producen reacciones autoinmunes. Se producen varios signos clínicos de daño sistémico de las células pigmentarias.
Los cambios patológicos del síndrome de Kobayashi-Harada se caracterizan por vasculitis difusa de tamaño pequeño y mediano, que causa una serie de daños en las meninges, el parénquima cerebral y las raíces de los nervios espinales. El daño vascular es principalmente pequeño y difuso. daños a los vasos. Se puede observar infiltración de células mononucleares alrededor de las leptomeninges, la aracnoides, el parénquima cerebral, los nervios craneales y los pequeños vasos sanguíneos en el espacio subaracnoideo, así como edema cerebral local, cambios isquémicos y gliosis.
¿Dos? Manifestaciones clínicas
La clínica se divide en tres etapas:
1. Etapa prodrómica: también conocida como etapa de encefalitis y meningitis. Antes de que aparezcan los síntomas oculares, los pacientes suelen experimentar síntomas de resfriado, como dolor de cabeza, mareos, tinnitus y malestar general. Los casos graves pueden causar fiebre alta, dolor de cabeza, rigidez en el cuello o incluso coma (el 50% de los pacientes con tipo P6 tienen síntomas de irritación meníngea; hasta el 90% de los pacientes con tipo Harada el examen del líquido cefalorraquídeo puede revelar un aumento en el número de). proteínas y linfocitos, y muestra electroencefalograma patológico. Este período dura de 5 a 6 días. Durante el largo curso de la enfermedad, fueron apareciendo paulatinamente una serie de síntomas como caída del cabello, blanqueamiento de cejas, vitíligo, alopecia areata y discapacidad auditiva.
2. Etapa de la enfermedad ocular: La uveítis exudativa difusa aparece en ambos ojos al mismo tiempo o uno tras otro. La visión en ambos ojos disminuyó rápidamente, acompañada de lagrimeo, dolor ocular, destellos de luz, moscas volantes y deformaciones. Examen ocular: ① tipo Xiaoliu: toda la membrana pigmentaria puede estar afectada, pero la inflamación de la membrana pigmentaria anterior está afectada principalmente. La exploración muestra congestión del cuerpo ciliar, depósito retrocorneal, nódulos en el iris, sinequias posteriores, etc. , puede formar atresia pupilar o cierre membranoso en un corto período de tiempo, por lo que no se puede ver el fondo de ojo. La ceguera suele ser causada por un glaucoma secundario. ② Tipo Harada: se caracteriza principalmente por coroiditis exudativa difusa aguda, edema de retina alto o desprendimiento de retina, y la visión puede reducirse a la percepción de la luz. La inflamación de la membrana uveal anterior fue leve, con sólo depósito retrocorneal y destellos de humor acuoso. Aunque el cuerpo vítreo es opaco, se puede ver el fondo de ojo y el edema y el desprendimiento de retina desaparecerán por sí solos al cabo de unas semanas. Debido a la despigmentación, el fondo de los ojos está tan rojo como el atardecer, los vasos sanguíneos coroideos quedan expuestos y las manchas coroideas se mezclan con manchas blancas y negras de diferentes tamaños, que a menudo son fáciles de recaer.
3. Periodo de recuperación: generalmente de 6 meses a 1 año. La inflamación intraocular desapareció gradualmente, el desprendimiento de retina se restableció y la pigmentación del fondo de ojo se hizo evidente. Debido al colapso y desprendimiento del epitelio pigmentario de la retina, el fondo de ojo parece una puesta de sol. En casos severos pueden ocurrir diversas complicaciones, como cataratas, glaucoma secundario e incluso ceguera.
3. Examen auxiliar
1. Punción lumbar: A medida que aumenta la presión del líquido cefalorraquídeo, puede aumentar el número de células del líquido cefalorraquídeo, principalmente linfocitos, proteínas e inmunoglobulinas, azúcares y cloruros. en general normal.
2. Resonancia magnética cerebral: La resonancia magnética cerebral puede revelar daño parenquimatoso cerebral o realce meníngeo; esta afección puede reaparecer; debe diferenciarse de la inflamación intracraneal y la esclerosis múltiple; La terapia con glucocorticoides es eficaz. A veces, en la resonancia magnética simple, las coroides en ambos lados están engrosadas y desprendidas simétricamente, mientras que en la exploración mejorada, las coroides engrosadas y desprendidas obviamente están realzadas anormalmente y la esclerótica del ojo es normal.
3. Ecografía ocular: indica desprendimiento coroideo.
4. Angiografía con fluoresceína del fondo de ojo (FFA): fuga temprana del epitelio pigmentario de la retina, almacenamiento de fluoresceína poliquístico o multilago característico en etapa tardía, que es útil para el diagnóstico temprano del síndrome VKH.
5. La prueba de tipificación HLA muestra una alta tasa positiva de HLA-DR4 y HLA-DRw53.
IV.Diagnóstico y diagnóstico diferencial
1. Síntomas clínicos: El paciente presenta una aparición súbita, a menudo acompañada de dolor de cabeza, tinnitus y síntomas prodrómicos parecidos a los de un resfriado. pueden ser síntomas clínicos de meningoencefalitis. Posteriormente, los síntomas oculares fueron apareciendo paulatinamente, con más de dos ojos afectados al mismo tiempo, disminución brusca de la visión, cambios en el fondo de ojo, edema retiniano en el polo posterior, desprendimiento seroso de retina, congestión y edema papilar óptico, opacidad vítrea y reinicio de la retina. Una vez que la inflamación ha disminuido, el fondo de ojo tiene un aspecto de "atardecer" y puede mostrar cambios similares a los de la iridociclitis.
2. Durante el curso de la enfermedad pueden aparecer síntomas como tinnitus, dificultad para oír, blanqueamiento del cabello, caída del cabello y vitíligo.
3. A menudo se diferencia de infección del sistema nervioso central, dolores de cabeza de diversas causas, uveítis, enfermedad de Behcet, etc.
Tratamiento verbal (abreviatura de verbo)
1? Midriasis completa y persistente. Mantener las pupilas activas y prevenir las sinequias del iris posterior.
2? Corticoides tópicos: Inyectar dexametasona en ojo, subconjuntiva y yuxtabulbar.
3. Tratamiento sistémico con hormona adrenocortical: control hormonal en dosis altas, reducción rápida, hormona en dosis bajas para mantener y consolidar el efecto. En la terapia hormonal de VKH, el curso completo del tratamiento varía de 4 meses a 1 año, con un promedio de 9,2 meses. Según el análisis de Woods, el curso natural de la VKH es de 11 meses, por lo que el tratamiento hormonal debe seguir su curso natural, de lo contrario, a menudo provocará un rebote de la inflamación. (La primera dosis es de 1,5 mg/kg/día, tomada por la mañana. Después de 2 semanas, reduzca la dosis en 10 mg cada semana. Cuando se reduce a 30 mg, se cambia a 50 mg cada dos días, y la la dosis se reduce en 5 mg cada semana hasta llegar a 15 mg/día. El medicamento se suspende en junio).
4. Aplicación combinada de ciclofosfamida: Entre los agentes alquilantes, la ciclofosfamida tiene el efecto inmunosupresor más fuerte, afectando tanto a las células B como a las células T, inhibiendo las fases de inducción y proliferación del proceso inmunológico. Aunque los corticosteroides son los fármacos de elección para suprimir las respuestas inmunitarias y son eficaces en el tratamiento de una variedad de enfermedades autoinmunes, su eficacia no es duradera, son propensos a recaer después de la abstinencia del fármaco y el uso prolongado tiene muchos efectos secundarios. Por ello, se recomienda utilizarlo en combinación con ciclofosfamida, que es un agente alquilante, para reducir la dosis de cada fármaco, reducir las reacciones adversas y obtener un efecto terapéutico más estable.
5. Los pacientes con presión intracraneal significativamente elevada deben ser tratados con manitol al 20% para la deshidratación.
6? Se puede considerar dosis altas de inmunoglobulina en la fase aguda.
7? Los pacientes individuales con inicio temprano (dentro de dos semanas) pueden recibir antibióticos de amplio espectro; basándose en la teoría de la infección viral, algunos estudiosos han propuesto la aplicación de un tratamiento antiviral. Además, también se pueden utilizar en combinación indometacina y otros inhibidores de la actividad de la prostaglandina E y eliminadores de hidroxilo, como las vitaminas C y E.
8? Fármacos auxiliares: ATP, coenzima a, inosina, etc. de uso sistémico.
9. Medicina Tradicional China: Medicina Tradicional China que elimina el calor, desintoxica, calienta y nutre, y mejora la visión.