Clasificación de la enfermedad del linfoma cutáneo de células T

A medida que aumenta la comprensión de los linfomas cutáneos de células T, la clasificación correcta de este complejo y diverso espectro de enfermedades se ha convertido en una cuestión importante. El último sistema de clasificación combina los dos métodos de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) y la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer (EORTC), basados ​​en las manifestaciones clínicas de la enfermedad, la morfología de las células tumorales y las características biológicas de las células y se introdujo en 2005. Se ha realizado una nueva clasificación (clasificación WHO-EORTC) para el linfoma cutáneo de células T, como se muestra en la Tabla 1. En la nueva clasificación, el síndrome de Sézary, que alguna vez estuvo clasificado como un subtipo de MF, se clasifica como un nuevo tipo separado.

Tabla 1. Clasificación OMS-EORTC de 2005 del linfoma cutáneo de células T Micosis fungoide, micosis fungoide folicular, hiperplasia de reticulocitos pagetoides, granulomatosis, síndrome de Ceza Lee, leucemia/linfoma de células T en adultos, linfoproliferativo cutáneo primario CD30 de células grandes, linfoma cutáneo primario progresivo de células grandes, papulosis linfomatoide, paniculitis subcutánea, linfoma de células T, linfoma extranodal de células NK/T, linfoma nasal primario cutáneo periférico de células T, linfoma cutáneo primario invasivo de células T CD8*cutáneo gamma/delta Linfoma de células T*CD4 cutáneo primario pequeño/mediano La Tabla 2 muestra la incidencia y las tasas de supervivencia a 5 años para los dos tipos de linfoma cutáneo de células T.

Tabla 2. Incidencia y supervivencia del linfoma cutáneo de células T Clasificación OMS-EORTC Frecuencia del linfoma cutáneo () Tasa de supervivencia a 5 años () Granuloma en forma de hongo con biología indolente 54 88 ¿Variantes del granuloma en forma de hongo? ? Micosis fungoide folicular 6 80 Hiperplasia de reticulocitos tipo Paget 1 1 000 Cutis laxa granulomatosa < 1 1 00 CD30 cutánea primaria ¿Enfermedad linfoproliferativa? ? Linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes 10 95 Papulosis linfomatoide 16 100 Linfoma subcutáneo de células T similar a paniculitis 1 82 Linfoma cutáneo primario de células T pleomórfico pequeño/moderado CD4 3 75 Síntesis de Sézary Síntomas con características biológicas agresivas 4 24 Leucemia de células T en adultos/ linfoma Linfoma extranodal de células NK/T, tipo nasal, no identificado. 5. Linfoma cutáneo primario de células T epidermotrópico agresivo CD8

Actualmente, la patogénesis del linfoma cutáneo de células T sigue sin estar clara. Excepto la leucemia/linfoma de células T en adultos, que se cree que está relacionado con el virus de células T humanas (HTLV), el linfoma extranodal de células NK/T y el tipo nasal, que se cree que está relacionado con el virus de Epstein-Barr ( EBV), otros tipos de piel. No se han encontrado factores ambientales claramente relevantes para el linfoma de células T. Las anomalías inmunológicas, las anomalías citogenéticas y la resistencia celular a la apoptosis en las células T que se alojan en la piel son mecanismos importantes del linfoma cutáneo de células T.