Síntomas y signos del síndrome de pigmentación-poliposis

La enfermedad presenta manchas de color marrón oscuro alrededor de la boca, los labios (especialmente el labio inferior) y la mucosa oral, con bordes claros y sin síntomas subjetivos. También pueden aparecer manchas pigmentadas en los dedos de las manos, las palmas y los pies. Rara vez ocurre en las fosas nasales, alrededor de los ojos, el paladar blando y duro y la lengua. Rara vez aparecen otras partes como el antebrazo, el ombligo, la mucosa rectal, etc. Las manchas pigmentadas varían en tamaño de 0,2 a 7 mm, especialmente en la mucosa oral. No hay tendencia a que las manchas en la piel se fusionen. Generalmente, las manchas de menos de 2 mm pueden desaparecer después de la pubertad. El número, tamaño y distribución de las manchas pigmentadas no están relacionados con las lesiones gastrointestinales.

Los pólipos pueden aparecer en cualquier parte del tracto gastrointestinal, pero normalmente se producen en el intestino delgado. Los pólipos pueden causar calambres gastrointestinales, alergias, hipermotilidad y diarrea. Pueden producirse sangrado, heces negras y vómitos con sangre cuando se acompañan de úlceras. En este momento, los pacientes suelen volverse anémicos.