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- La causa de los tumores neuroendocrinos esEn primer lugar, es necesario comprender esta enfermedad. La tasa de mortalidad de su hermana es muy baja en esta etapa y la posibilidad de recuperación es muy alta. No estés triste todavía, hay esperanza. Encuentre otro hospital autorizado para recibir tratamiento. Créanme, padres médicos. El neuroblastoma es el tumor extracraneal más común en niños y el tumor más común en lactantes. Casi la mitad de los neuroblastomas ocurren en bebés menores de 2 años. El neuroblastoma representa aproximadamente del 6 al 10 % de los tumores infantiles y el 15 % de la mortalidad por cáncer infantil. Para los niños menores de 4 años, la tasa de mortalidad es de 10 por 1 millón de personas, para los niños de 4 a 9 años, la tasa de mortalidad es de 4 por cada millón de personas. 1 millón de personas. El neuroblastoma es un tumor neuroendocrino que puede surgir en cualquier parte de la médula espinal en el sistema nervioso simpático. El sitio más común son las glándulas suprarrenales, pero también puede ocurrir en el tejido nervioso del cuello, el pecho, el abdomen y la pelvis. Actualmente se sabe que algunos tumores humanos pueden retroceder espontáneamente desde tumores malignos indiferenciados hasta tumores completamente benignos. El neuroblastoma es uno de ellos. Actualmente, se desconoce la verdadera causa del neuroblastoma. Se ha descubierto que varios factores de predisposición genética están asociados con el neuroblastoma. Se ha demostrado que el neuroblastoma familiar es causado por mutaciones somáticas en la enzima productora de linfocitos anaplásicos (ALK). Además, se han encontrado muchas mutaciones moleculares en el neuroblastoma. Las mutaciones de amplificación del gen N-myc también son comunes en el neuroblastoma. Los tipos de amplificación son bidireccionales: amplificación de 3 a 10 veces en un extremo y amplificación de 100 a 300 veces en el otro extremo. Las mutaciones de amplificación del gen N-myc a menudo se asocian con la diseminación de tumores. Se ha demostrado que el gen LMO1 está relacionado con la malignidad de los tumores. Debido a que el neuroblastoma... ver detalles, los primeros síntomas del neuroblastoma son atípicos y el diagnóstico temprano es difícil. Los síntomas comunes incluyen fatiga, pérdida de apetito, fiebre y dolor en las articulaciones. Los síntomas provocados por un tumor dependen del órgano donde se encuentra el tumor y de si ha hecho metástasis. El neuroblastoma abdominal generalmente se presenta con distensión abdominal y estreñimiento; el neuroblastoma torácico generalmente se presenta con disnea; el neuroblastoma espinal generalmente se presenta con disminución de la fuerza del tronco y las extremidades, y los pacientes a menudo tienen dificultad para pararse y caminar. El neuroblastoma en huesos como las piernas y las caderas puede presentarse con dolor óseo y cojera; la destrucción de la médula ósea puede hacer que la piel del paciente se ponga pálida debido a la anemia. La mayoría de los neuroblastomas (50-60) metastatizan ampliamente antes de las manifestaciones clínicas. Los sitios más comunes del neuroblastoma primario...ver detalles. Según los riesgos antes mencionados, el tratamiento debe diferenciarse en consecuencia: al grupo de bajo riesgo se le permite someterse a observación e intervención después de que la enfermedad progresa o cambia o se realiza un tratamiento quirúrgico, que a menudo puede curarse; En el grupo de riesgo intermedio se añadió resección quirúrgica y quimioterapia. El grupo de alto riesgo utiliza quimioterapia en dosis altas, resección quirúrgica, radioterapia, trasplante de médula ósea/células madre hematopoyéticas, terapia biológica basada en ácido 13-cis retinoico e inmunoterapia basada en factores biológicos estimulantes de colonias de granulocitos e interleucina-2. El diagnóstico final depende de la patología postoperatoria, pero también se deben tener en cuenta las manifestaciones clínicas y otros resultados de exámenes auxiliares. Casi el 90% de los pacientes con neuroblastoma tienen concentraciones significativamente más altas de catecolaminas y sus metabolitos (dopamina, ácido homovanílico, ácido vanililmandélico) en la sangre o en la orina que las personas normales. Otra forma de detectar el neuroblastoma mediante imágenes es la exploración con metayodobencilguanidina (mIBG). El mecanismo molecular subyacente a este examen es el metabolismo de la bencilguanidina, un análogo funcional de la norepinefrina que puede ser absorbido por las neuronas simpáticas. Cuando la bencilguanidina se combina con una sustancia radiactiva como el yodo-131 o el yodo-123, se puede utilizar como radiofármaco... Ver detalles de la enfermedad. El pronóstico de los diferentes pacientes con neuroblastoma varía mucho. Según los diferentes factores de alto riesgo, el neuroblastoma se puede dividir en grupo de bajo riesgo, grupo de riesgo intermedio y grupo de alto riesgo. Para los pacientes con neuroblastoma del grupo de bajo riesgo (más común en bebés y niños pequeños), la simple observación o el tratamiento quirúrgico a menudo pueden lograr buenos resultados; sin embargo, incluso con una combinación de varias opciones de tratamiento intensivo, el pronóstico de los pacientes con neuroblastoma es alto; -El grupo de riesgo todavía no es el ideal. Generalmente se cree que el neuroblastoma del surco olfatorio se origina en el neuroepitelio olfatorio. Su clasificación sigue siendo controvertida. Debido a que no pertenece al sistema nervioso simpático, el neuroblastoma del surco olfatorio debe considerarse un tipo de tumor separado de los neuroblastomas que se describen a continuación. Síntomas y signos Los síntomas iniciales del neuroblastoma son atípicos, lo que dificulta su diagnóstico en las primeras etapas. Los síntomas comunes incluyen fatiga, pérdida de apetito, fiebre y dolor en las articulaciones.
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Etapa temprana: la mayoría de las articulaciones afectadas están inflamadas y dolorosas, con movimiento limitado, pero la radiografía solo muestra inflamación de los tejidos blandos. b. A medio plazo: la actividad funcional de algunas articulaciones afectadas es evidentemente limitada. Las radiografías muestran un estrechamiento del espacio articular y distintos grados de corrosión. c. Etapa tardía: las articulaciones del lado afectado suelen tener diversas deformidades, rigidez de las fibras y dificultad de movimiento. Las radiografías muestran daño, dislocación o fusión articular grave. 2. Criterios diagnósticos de espondilitis anquilosante (criterios de Nueva York revisados en 1984) 1. El dolor lumbar duró 3 meses y se alivió con el ejercicio pero no con el reposo. 2. La escoliosis lumbar y los movimientos hacia adelante y hacia atrás son limitados, y el agrandamiento del tórax es menor que el de los grupos de edad y género normales. 3. Sacroileítis bilateral II-III. 4. Sacroileitis unilateral II-IV. Diagnóstico: Sacroileitis unilateral II-IV o II-III y 1 de al menos 3 datos clínicos. 3. Criterios diagnósticos del lupus eritematoso sistémico (criterios de clasificación del LES revisados por el American College of Rheumatology (ARA) 1982) 1. Eritema bucal: eritema fijo que se extiende sobre la mejilla o por encima de la piel, a menudo sin afectar los pliegues nasolabiales. 2. Eritema discoide: el eritema elevado está cubierto de escamas de queratina y embolia de folículos pilosos, y las lesiones cutáneas antiguas pueden tener manchas atróficas. 3. Fotoalergia: La exposición al sol provoca alergias en la piel. 4. Úlceras orales: Úlceras indoloras en la boca o nasofaringe. 5. Artritis: Artritis no erosiva, que afecta a dos o más articulaciones periféricas, con hinchazón o sangrado en las articulaciones. 6. Serositis: (1) Pleuresía: dolor torácico, fricción pleural o derrame pleural. (2) Pericarditis: electrocardiograma anormal, roce pericárdico o derrame pericárdico. 7. Lesiones renales: (1) Proteinuria: mayor a 0,5 g/L o >; (2) Cilindros: pueden ser glóbulos rojos, hemoglobina, cilindros granulares o cilindros mixtos. 8. Anomalías del sistema nervioso: (1) Convulsiones: trastornos metabólicos o no farmacológicos, como uremia, cetoacidosis o trastornos electrolíticos. (2) Enfermedades psiquiátricas: trastornos metabólicos o no farmacológicos, como uremia, cetoacidosis o trastornos electrolíticos. 9. Anomalías hematológicas: (1) Anemia hemolítica con aumento de reticulocitos. (2) Los glóbulos blancos disminuyen, menos de 4×109/L. (3) El número de linfocitos es inferior a 1,5 × 109/L. (4) Trombocitopenia, inferior a 100 × 109/L (excluyendo los efectos de los medicamentos)10, anomalías inmunológicas: (1) Las células LE son positivas. (2) El anticuerpo anti-dsDNA es positivo. (3) El anticuerpo anti-Sm es positivo. (4) La prueba de suero de sífilis es falsamente positiva. 11. Anticuerpos antinucleares: El título antinuclear fluorescente de la capa de algodón es anormal, o es equivalente al título de otros experimentos que utilizan este método, descartando el "síndrome de lupus" inducido por fármacos. Aquellos que cumplen cuatro o más de los 11 elementos anteriores pueden ser diagnosticados como LES. 4. Los criterios de diagnóstico para la esclerosis sistémica (esclerodermia) (Masi Diagnostic Criteria 1980) tienen los siguientes 1 criterio mayor o 2 menores para el diagnóstico: 1. Criterios mayores: esclerodermia proximal, dedos y metacarpianos La piel sobre las articulaciones está simétricamente engrosada y tensa y endurecido. Este cambio puede afectar a todas las extremidades, la cara, el cuello y el tronco (pecho y abdomen). 2. Criterios menores: (1) Esclerodermia digital: los cambios cutáneos anteriores se limitan a los dedos. (2) Desaparición de las manchas hundidas en los dedos o de los tejidos de las yemas de los dedos: las manchas hundidas en las puntas de los dedos o los tejidos de las yemas de los dedos (pulpa de los dedos) desaparecen debido a la isquemia. (3) Fibrosis pulmonar bilateral: una radiografía de tórax estándar muestra sombras nodulares lineales o lineales reticulares bilaterales, especialmente en la base del pulmón, puede tener una apariencia de parche difuso o de "panal", y estos cambios no pueden atribuirse a una enfermedad pulmonar primaria. 5. Criterios diagnósticos del síndrome de Sjogren (Criterios Diagnósticos Europeos 1992) 1. Síndrome de ojo seco durante más de 3 meses, o tracoma, o lágrimas artificiales más de 3 veces al día. Cualquiera de ellos es positivo.
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