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Después de eso, los síntomas de fatiga y edema del paciente empeoraron repetidamente. La albúmina sérica más baja fue de 21,2 g/l. Fue visto en otros hospitales muchas veces. Se consideró que tenía "hipoalbuminemia idiopática" y fue tratado con suplementos de albúmina intermitente. Ven a nuestro hospital para un diagnóstico y tratamiento adicionales. El peso del paciente no ha cambiado significativamente desde el inicio de la enfermedad. Sus heces son amarillas y blandas una vez al día y no tienen olor rancio. Ocasionalmente, puede producirse diarrea debido a una "dieta sucia", que puede ocurrir 1 o 2 veces al año. Negó cualquier antecedente de hepatitis o tuberculosis. Informó que una vez se había caído a una zanja cuando era joven y no tenía antecedentes de otras lesiones. Negó cualquier historial médico similar en la familia. Un examen físico en el hospital reveló signos vitales estables, una erupción con forma de verruga marrón en forma de banda en la piel de la cara y el cuello, ruidos respiratorios claros en ambos pulmones, un borde cardíaco pequeño, un abdomen plano y suave sin dolor, insuficiencia hepática y esplénica y embotamiento durante el ejercicio (-). Edema leve con fóvea en ambos miembros inferiores. Análisis de laboratorio de sangre de rutina: HB 140 g/L, glóbulos blancos 4,56×109/L, incluidos linfocitos 0,49×109/L, plaquetas (PLT) 311×109/L, proteína en orina de 24 horas 0,6 g, sangre oculta en heces (continuación); positivo; proteína total en sangre TP 34,9 g/l ALB 20,7 g/l; otras funciones hepáticas y renales, lípidos en sangre y electrolitos eran normales. Inmunoglobulina: IgG 2,29 g/L (valor normal 7 ~ 17 g/L) IgA 0,58 g/L (valor normal 0,7 ~ 3,8 g/L) IgM 0,744 g/L (valor normal 0,6 ~ 2,5 g/L); Los anticuerpos, ADN, ENA y autoanticuerpos fueron todos negativos. Subpoblación de células T: la cantidad total de linfocitos se reduce significativamente, la cantidad de linfocitos T y B se reduce severamente y la cantidad de células NK se reduce, la proporción y el recuento de células T4 disminuyen significativamente, la proporción y el recuento de T8; las células son normales, el recuento disminuye significativamente y la relación T4/T8 es normal. El número de células CD4 y CD8 se redujo significativamente. Hay una leve activación anormal de la inmunidad celular. La ecocardiografía reveló una pequeña cantidad de derrame pericárdico, la ecografía B abdominal fue normal y la enterografía oral fue normal. La gastroscopia mostró que la mucosa del antro gástrico estaba desigual, edematosa y mostraba nódulos difusos sin congestión; la mucosa del bulbo duodenal, retrobulbar y descendente estaba levemente edematosa, con manchas blancas dispersas (Figura 1). Colonoscopia: la mucosa del íleon terminal muestra vellosidades y cambios en forma de manchas blancas. La patología de las biopsias de la mucosa del duodeno y del íleon terminal reveló vasos linfáticos submucosos del intestino delgado dilatados. Linfogammagrafía con radionúclidos: es probable que la fuga linfática del intestino delgado se ubique en el segundo y tercer grupo del intestino delgado; se puede observar una pequeña cantidad de pericardio quilo, excepto por la obstrucción incompleta del vaso linfático derecho y el conducto torácico superior; La linfangiografía mostró vasos linfáticos engrosados y desordenados en el tronco intestinal y el hígado. El conducto torácico por encima del diafragma hasta el nivel del tórax 4 estaba poco desarrollado. El conducto torácico superior estaba expandido y no entraba lipiodol en el ángulo venoso. Diagnóstico: displasia linfática múltiple congénita, linfangiectasia primaria del intestino delgado, obstrucción incompleta del conducto torácico, enteropatía por deficiencia de proteínas. Se recomienda que el paciente se someta a una "anastomosis del conducto torácico-vena yugular externa" para aliviar la obstrucción del conducto torácico. Después de 11 días de tratamiento con una dieta baja en grasas y triglicéridos de cadena media, la albúmina del paciente aumentó a 24,8 g/l y fue dado de alta. Discusión de caso La hipoalbuminemia es un problema común en el trabajo clínico. Las principales razones son: (1) Ingesta insuficiente de proteínas; (2) La enfermedad hepática conduce a una disminución de la función de síntesis de proteínas; (3) Consumo excesivo de enfermedades crónicas como tumores y tuberculosis (4) Pérdida excesiva de proteínas de diversas formas. Este paciente no presenta los tres primeros factores, debido principalmente a una pérdida excesiva de proteínas. El paciente no tiene base patológica para la pérdida aguda de líquido tisular (incluidas proteínas), como inflamación y lesión a gran escala de la piel o las mucosas. El curso de la enfermedad es de muchos años y la naturaleza de la pérdida de proteínas debe ser una pérdida crónica a largo plazo. El sitio de pérdida de proteínas no es más que los riñones o el tracto gastrointestinal.
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